Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus - sistemske upalne bolesti povezane sa proizvodnjom autoantitijela i imunih kompleksa u vlastitu tkiva organizma.

Pretežni doba bolesti - 20-40 godina. Prevladavajući pol - ženski

uzroci

faktora okoline. Smatra se da virusi, toksini i lijekovi mogu biti uzrok sistemski eritemski lupus. U nekim slučajevima, pacijenti sa sistemski eritemski lupus izložba antitijela na Epstein - Barr poznat fenomen "molekularne maskiranja" lupus autoantigens i virusnih proteina.

Hormonalne utjecaje. Sistemski eritemski lupus razvija uglavnom kod žena u reproduktivnom dobu, ali hormonski faktori mogu imati veći utjecaj na manifestaciji bolesti, nego da svoj izgled.

Genetskim osobinama. Uloga genetskih faktora potvrđuje povezanost sistemski eritemski lupus s nasljednim nedostatkom pojedinih komponenti imunog sistema.

manifestacije lupus

• Koži: diskoidan lezija - džepova u obliku kovanica sa crvenim rubovima, prorjeđivanje i diskoloracije u centru. Crvenilo kože nosa i jagodice tipa leptir (crvenilo obraza i nosa leđa). Preosjetljivost na svjetlo - osip na koži kao rezultat neobičan odgovor na suncu. Također je moguće gubitak kose, osip.
• Sluzokože: upala usta, erozije.
• Poraz zglobova: bol u zglobovima.
• Poraz mišića: bol, slabost mišića.
• Pluća - otežano disanje, bol pri disanju.
• srce oštećenja.
• Bubrega angažman.
• Glavobolja nalik migrene da ne prolazi nakon uzimanja lijekova protiv bolova, poremećaja raspoloženja.

dijagnostika

• Kompletna krvna slika
• antinuklearnih antitijela
• Otkrivanje krvi u LE-ćelija

Dijagnostički kriteriji američkog reumatizam Association

Dijagnozu sistemski eritemski lupus se smatra značajnom u prisustvu 4 ili više kriterija (osjetljivost - 96%, specifičnost - 96%).

• Osip na obrazima: crvenilo fiksne (ravne ili povišene) u jagodičnih projekcijama koje imaju tendenciju da se proširila na nazolabijalne području.
• Diskoidan osip: crvena erekciji plakete s pristalica vage kože.
• osip na koži koja se javlja kao rezultat neobične reakcije na suncu: Fotodermatit.
• Čirevi u usnoj šupljini: čir usmene ili nazofarinksa, obično bezbolno.
• Artritis (bolesti zglobova).
• Pleuritis.
• Perikarditis.
• Bubrega angažman.
• Grčevi: u nedostatku lijekova, ili metaboličkih poremećaja (uremije, ketoze, disbalans elektrolita).
• Psihoza: u nedostatku lijekova ili elektrolita abnormalnosti.
• Hematološki poremećaji: leukopenija <4,0х10⁹/ L (registrovani 2 ili više puta) ili limfopenija <1,5х10⁹/ L (registrovani 2 ili više puta) ili trombocitopenija <100х10⁹/ L (nije povezan sa lekovima).
• Anti-DNA antitijela na native DNA na povišenom titar.
• Povećan titar antinuklearnih antitijela je otkriven indirektnim imunofluorescencije ili sličan način u bilo kom periodu od bolesti u nedostatku lijekova, što uzrokuje sindrom lupus nalik.

lupus tretman

Osnova liječenja predstavljaju glukokortikoida hormona. Najviši doza se koristi u akutnoj Naravno, pogoršanja bolesti i visoku aktivnost. Prosječna doza od 1-1,5 mg / kg / dan. (U smislu prednizolon).

Početna doza je izabran kako bi se smanjila aktivnost procesa, rješavanje problema pojedinačno. Kada III stepen aktivnosti je doze prednizolon 60-40 mg, u II - 30-40 mg, sa I - 15-20 mg. Ako nije popravila prva dva dana od stanja pacijenta, doza se povećava za 20-30%.

Tretman lupus u maksimalnu dozu hormona vrši se ostvariti kliničku korist (4-6 nedelje), a zatim smanjiti dozu ne više od 1/2 prednizolona tablete nedeljno. Na vrlo visokim dozama može početi da se smanji visoku dozu - 5 mg / tjedan. doza održavanja se koriste za niz godina - 2.5-5 mg / dan.

Što je manja doza potrebna za održavanje remisije, bolji je prognozu. Produženo liječenje hormonima moguće komplikacije pojava probavnog trakta čireva, dijabetes, Cushingov sindrom - Cushing sindrom, mentalni poremećaji, metabolizam elektrolita, osteoporoza, hronične infekcije i aktiviranje al.

Sa neefikasnost hormona potrebnih imenovanja citostaticima imunosupresivi. Često se koristi azatioprin i ciklofosfamid u dozi od 1-2 mg / kg. 15 mg metotreksata tjedno. Mycophenolate mofetil 1,5-2 g / dan. Ciklosporin 2.5-4 mg / kg / dan. Kurs tretman 6-8 tjedna slijedi doza održavanja se održava za nekoliko mjeseci. Poboljšanje citostatika u liječenju javlja nakon 4-6 tjedna.

Lupus je kontraindicirana izlaganja suncu.

Dijeta mora poštovati niskim sadržajem masti, visok sadržaj polinezasićenih masnih kiselina, kalcija i vitamina D.

Methylprednisolone puls Terapija se provodi za sljedeće indikacije: brzo progresivni glomerulonefritis, mlad, visok imunološke aktivnosti. Pulse terapija - ne "očaj terapija", kao sastavni dio programa intenzivne njege.

Osim klasičnih puls terapija (metilprednizolonom 15-20 mg / kg tjelesne težine / dnevno za 3 uzastopna dana) pulsni davati više puta u razmaku od nekoliko tjedana. Puls terapija može biti pojačano ciklofosfamid 1g intravenozno na dan 2 tretmana. Nakon što je puls terapije prednizon dozu treba polako smanjuje.

Intravenski priprema imunoglobulina G je normalna polispecifičnom imunoglobulina seruma dobijenih od ne manje od 5,000 donatora. Standard droge su Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulin upravlja kao "poslednje" do 0,5 g po 1 kg tjelesne težine za 5 uzastopnih dana. Kod pacijenata sa zadatku lupus nefritis imunoglobulina zahtijeva veliki oprez zbog opasnosti od oštrih progresije bubrežne insuficijencije. Postoji alergijske reakcije, kao što su groznica, osip, febrilna reakcija, mučninu i vrtoglavicu. Apsolutna kontraindikacija za upotrebu intravenski imunoglobulin je nedostatak imunoglobulina A.

Plazmafereze. U modernom plazmafereze se vrši pomoću centrifuga ili membranske tehnologije, uklanjanje jedan postupak od 40-60 ml / kg plazme. Preporučuje plazmafereze kurseva sastoji se od 3-6 procedura obavlja uzastopno ili u kratkim vremenskim intervalima.

Plazmafereze kod pacijenata sa sistemski eritemski lupus je prikazan kao akutna intervencija u složenim cryoglobulinemia, hiperviskoznih sindrom i trombocitopenična purpura. Plazmafereze se može koristiti kao dodatni vrlo efikasan u državama odmah po život opasne: fulminantne vaskulitis polimieloradikulonevrit, cerebralna koma hemoragične pneumonitis. Opravdano vezu plazmafereze u slučajevima lupus nefritis koji je otporan na hormone i tsitotoksikam.

Dodatne sorpcija tretman razlikuje selektivne i neselektivne uklanjanje iz prometa patoloških proteinskih struktura. Za neselektivni odnosi konstrukcija, koja se temelji na fizikalno-kemijskih svojstava aktivnog ugljena. Osim direktnog uklanjanje CIK-a, citokina i autoantitijela, teška stimuliše idiotipska aktivnost, fagocitoza, i poboljšava osjetljivost staničnih receptora za lijekove. U liječenju bolesnika sa SLE GS ima isti indikacije kao PF. Selektivna sorpcija vrši pomoću selektivnih immunosorbents (biološki ili kemijski) sposoban posebno uklanjanja RF, antitijela na DNA i CIK-a.

Eksperimentalna istraživanja na ovom području pokazuju visok immunosorbents efikasnost SLE bolesnika s visokim imunološku aktivnost. Neželjeni efekti ekstrakorporalnom terapije obično ograničene na prolazne hipovolemija i jeza, kontraindikacija je peptički ulkus u akutnoj fazi, krvarenje iz uterusa, netolerancije na heparin.

Unatoč ponekad fantastične rezultate u kritičnim situacijama u SLE, PF i GE kao nezavisna metoda liječenja, oni rijetko naći svoje mjesto u planiranom terapije. Njihova upotreba je u velikoj mjeri ometa razvoj tzv oporavak sindrom koji se javlja neposredno nakon intervencije i odlikuje se ponavlja kliničke aktivnosti i nagli porast nivoa antitijela i CIC. Suzbijanje aktivnost antitijela-B-limfocita sindroma i sprečavanje oporavak postići sekvencijalnim, simultano primjenom PD i PT MP-CP. Jedinici intenzivnog liječenja sinhronizacije u višemjesečne program, možda superioran u odnosu na sve poznate metode za liječenje SLE sa lošom vitalnog prognozu.

Postoji nekoliko načina sinhronog intenzivne njege:

1. Plazmafereze 3-6 Niz sekvencijalnog tretmana sa daljim megadoses kratak kurs CF intravenski;
2. Pokretanju postupka serije PD (obično 3) u synchronism sa intravenske primjene 1 g CP i MP 3 g, a daljnji postupak jedan PD u 1-3 mjeseca. tokom cijele godine, u synchronism sa 1 g i 1 g TF MF.

Drugi sinkroni kolo intenzivna terapija je uvjerljivije, jer omogućava kontrolu programa u toku godine. Softver zadatak kombinacija PF i PT MP i CP prikazan prvenstveno u SLE bolesnika sa lošom vitalnog prognozu, zbog početka sistemski eritemski lupus u adolescenciji i mladosti, brz razvoj nefrotski sindrom, brzo progresivna vrsta hipertenzije otporan žada i razvoja stanja koja ugrožavaju život ( cerebralna kriza, poprečno mijelitis, hemoragijska pneumonitis, trombocitopenija, i dr.).

U posljednjih nekoliko godina, agresivni tretmani nisu više "očaj terapija", sa odjela za hitne i hitnim situacijama. Planirani imenovanje ovih metoda može značajno poboljšati dugoročne vitalne prognozu u značajan dio pacijenata sa SLE. U bliskoj budućnosti, jasno je pojava novih kola i intenzivne terapije SLE, npr, TIG i sync FS, immunoadsorption i doze Cy šok interferona pripreme i anticytokine antitijela.

Autologne transplantacije matičnih ćelija je predložen za liječenje teških SLE.

Prognoza za preživljavanje je značajno smanjena u prisustvu antifosfolipidnim sindroma.