Sjogren bolest

Sjogren bolest - sistemska autoimuna bolest, koje se odnose na bolesti vezivnog tkiva odlikuje lezije mnogih luči žlijezda, uglavnom pljuvačke i suzne.

Izolovani kao Sjogren sindrom (gubitak suznih i žlijezda slinovnica) pratećih reumatoidnog artritisa, difuzna bolesti vezivnog tkiva, bilijarnog sistema bolesti i drugih autoimunih bolesti.

Sjogren bolest je najčešći bolesti kod bolesti vezivnog tkiva i nalazi se kod žena 10-25 puta češće od muškaraca, najčešće u dobi od 20-60 godina, više rijetko viđa u djece.

Uzroci bolesti su nepoznati. Većina istraživača smatraju Sjogren bolesti kao rezultat immunopathological reakcija na virusne infekcije, verovatno retrovirusa.

Manifestacije Sjogren sindrom

Simptomi Sjogren bolesti mogu se podijeliti u crnoj i vnezhelezistye.

Žlezdani manifestacije uzrokovane poraz luči žlijezda, karakterizira uglavnom smanjenjem njihove funkcije.

Stalna znak poraza suzne žlijezde u Sjogren sindrom je bolest oka povezana sa smanjenim lučenjem suza tekućine. Pacijenti se žale na peckanje, "ogrebotine" i "pijesak" u očima. Često označena svrab kapaka, crvenilo, smetnje u uglovima viskozne bijele pražnjenja. Kasnije se pojavljuju fotofobija, oftalmološka suženja slota, oštrina vida se smanjuje. Povećanje suzne žlijezde u Sjogren sindrom je rijedak.

Drugi obavezno i ​​konstantna karakteristika Sjogren sindrom je poraz od žlijezda slinovnica sa razvojem hronične upale. Odlikuje se suha usta i pljuvačnih proširenje žlijezde.

Često, prije pojave ovih znakova su označeni suhoća crvene granice, perleches, stomatitis, povećanje obližnji limfni čvorovi, više (obično cervikalna) karijesa. Jedna trećina pacijenata je postepeno povećanje parotidne žlijezde, što dovodi do karakterističnih promjena u konture lica, opisani su u literaturi kao "njuška hrčak" ili "njuška veverica".

U početnoj fazi kserostomia bolest javlja samo za vrijeme vježbanja i uzbuđenja.

U teškim fazi suhoća u ustima postaje konstanta, zatim potreba za pranje niz suvu hranu, želja da navlažite usta dok razgovarate. Oralne sluznice postaje svetlo roze, lako ranjen. Free malo sline, to frothy ili lepljiva. Jezik suha. Usne prekrivene kore, fenomeni upale, može se pridružiti sekundarna infekcija, uključujući i gljivičnih i virusnih. Karakterističan više cervikalni karijes.

Kasnoj fazi pojavljuje oštra suhoća usta, nemogućnost da govore, progutati hranu, to se ne stisne tečnost. Usne osuši ovih pacijenata, u pukotine, oralne sluznice sa znacima keratinizacije, jezik je oduzet besplatan sline u usnoj šupljini nije definirana.

Suhoća nazofarinksa formirati suve kore u nosu, Eustahijeve cijevi u lumen može uzrokovati gluhoću i vremenski razvoj otitis. Suhoća grla i glasnica uzrokuje promuklost.

Česte komplikacije su sekundarne infekcije: upala sinusa, ponavlja tracheobronchitis i upalu pluća. Poraz žlijezda vanjskog genitalija se javlja u oko 1/3 bolesnika sa Sjogren sindrom. Vaginalni sluznice pocrvene, suha, često pacijenti zabrinuti zbog spaljivanja bol i svrbež.

Čest simptom bolesti Sjogren je suha koža. Znojenje može biti smanjena.

Gutanje poremećaj uzrokovan prisustvom sluznice suhoće. Mnogi pacijenti se razvije hronični atrofični gastritis sa teškim sekretorni neuspjeh, klinički manifestuje težinu i nelagodnost u epigastrične regiji nakon jela, podrigivanje zraka, mučnina, smanjen apetit. Rjeđe bol u epigastričan regiji.

Postoji direktna veza između stepena suhoće i ugnjetavanju funkcije sekrecije želuca. bolesti bilijarnog trakta (holecistitis) i jetre (hepatitis) javlja se kod većine pacijenata. Postoje pritužbe težine i bol u desnom gornjem kvadrantu, gorčinu u ustima, mučnina, loše tolerancije masne hrane.

Uključivanje procesa gušterače (pankreatitis) manifestuje bolom i probavnih poremećaja.

Vnezhelezistye manifestacije Sjögrenov bolesti su vrlo raznoliki, su sistemske prirode. Bol u zglobovima, blago ukočenost ujutro. Znakova upale mišića (bolovi u mišićima, blaga slabost mišića, što je blagi porast u krvi kreatin kinaze) su primijećeni u 5-10% bolesnika.

Većina pacijenata sa Sjogren sindrom je porast od submandibularnoj, grlića maternice, okcipitalnog, supraklavikularni limfnih čvorova, a 1/3 bolesnika sa uvećanje limfnih čvorova je uobičajeno u prirodi. U ovom drugom slučaju često otkrio uvećanu jetru.

Različite lezije respiratornog trakta zabilježene su u 50% bolesnika. Suho grlo, bol i ožiljke, suvi kašalj i otežano disanje su najčešće pritužbe.

Kada je Sjogren sindrom obilježen vaskularnih bolesti. Melkotochechnye krvavi osip se često pojavljuju na koži cevanicama, ali je na kraju širi iznad i mogu se detektovati na koži bedara, stražnjice i trbuha. Osip u pratnji svrbež, peckanje i bolno porast temperature kože na ugroženom području.

Poraz nervnog sistema sa senzornim poremećajima tipa "čarape" i "rukavice", neuritisa od lica i trigeminusa živce primijećeni u jedne trećine pacijenata.

Jedna trećina pacijenata su alergični, češće - antibiotika, sulfonamida, prokain, Grupa B lijekova, kao i hemijskim sredstvima (deterdženti, itd), i hrana.

dijagnostika

Parametri najinformativnije laboratorija Sjogren bolesti su visoka stopa sedimentacije, smanjenje broja leukocita, Hipergamaglobulinemiju (80-70%), a prisutnost antinuklearnih reumatoidnog faktora (90-100%), kao i antitijela na rastvorljiva nuklearni antigen SS-A / Ro i SS- B / La (60-100%). Jedna trećina pacijenata nalaze krioglobulina.

Poliklinika uvjetima poželjno je da se uzmu u obzir različite kombinacije navedenih karakteristika:

• bolesti zglobova;
• upala parotidne žlijezda slinovnica i postepeno povećanje parotidne žlijezde;
• suhoća oralne sluznice (nazofarinksa) i brzim razvojem više, po mogućnosti grlića maternice, karijesa;
• ponavljaju hronični konjunktivitis;
• Reynaud sindrom;
• uporni porast ESR (više od 30 mm / h);
• Hipergamaglobulinemiju (preko 20%);
• prisutnost reumatoidnog faktora u krvi (titar veći od 1: 80).

Iako nijedna od ovih funkcija, uzeti u izolaciji, nije specifično za Sjögrenov bolesti, prisustvo četiri ili više simptoma omogućava 80-70% slučajeva za koje se sumnja, a kasnije i uz pomoć specijalne metode istraživanja za potvrdu dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza Sjogren bolesti se provodi uz reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, autoimune bolesti jetre i žučnih puteva, u kombinaciji sa Sjögrenov sindrom.

tretman Sjogren bolest

Glavno mjesto u lečenju Sjogren bolesti pripada hormona i citotoksičnih imunosupresivi (hlorbutin, ciklofosfamid).

U početnoj fazi bolesti u odsustvu sistemskih manifestacija i laboratorijskih parametara umjeren nepravilnosti svrsishodno produženo liječenje prednizolon u malim dozama (5-10 mg / dan).

Izražene i kasne faze Sjogren sindrom u odsustvu sistemskih manifestacija potrebno imenovanje prednizolon (5-10 mg / dan), i hlorambucil (2-4 mg / dan), a zatim u dužem, za nekoliko godina, primaju doze održavanja prednizolon (5 mg / dan) i hlorambucil (6-14 mg / tjedan).

Takav spoj može se koristiti za liječenje pacijenata u ranim fazama bolesti u prisustvu izrečena poremećaja laboratorijskih parametara procesa aktivnosti i cryoglobulinemia bez jasnih znakova sistemskih manifestacija.

Puls terapija visokim dozama prednizon i ciklofosfamid (1000 mg 6-metilprednizolonom intravenski dnevno za tri uzastopna dana, a jednokratne intravenske injekcije 1000 mg ciklofosfamida), a zatim transfer do umjerenog dozu prednizolon (30-40 mg / dan) i citostatici (4- hlorbutin 6 mg / dan ili 200 mg ciklofosfamid intramuskularno 1-2 puta tjedno) u odsustvu efekata na jetru je najefikasniji tretman za pacijente s teškim sistemskih manifestacija od Sjogren bolesti, su uglavnom dobro podnosi i pos Wola izbjeći mnoge komplikacije povezane s duže upotrebe visokih doza prednizona i citostaticima.

Ekstrakorporalnom tretmana (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferezu, dvostruki plazma filtracije) u kombinaciji sa puls terapija je najefikasniji kod pacijenata sa Sjogren bolesti nekrotičnog vaskulitisa, glomerulonefritis, polinevritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises izazvao cryoglobulinemia.

Lokalna terapija za bolesti oka ima za cilj eliminaciju suhoće, za sprečavanje sekundarne infekcije. Suhog oka je indikacija za veštačke suze. Učestalost droga zavisi od težine organa vida i kreće se od 3 do 10 puta dnevno.

Sa terapeutskim meke kontaktne leće služe svrsi rožnice zaštitu. Za sprečavanje sekundarne infekcije koriste se furatsilina rješenja (razrijeđen 1: 5000), 0,25% rastvora kloramfenikol, ciprofloksacin, i drugi.

Terapija hronične upale žlijezda slinovnica ima za cilj prevazilaženje suhoće jačanje zid kanala žlijezda slinovnica, prevencija egzacerbacija, poboljšati oralne sluznice epitela usta oporavka i borbe protiv sekundarne infekcije.

Za normalizaciju moć i lučenje žlijezda slinovnica koristeći prokain blokade. U slučaju pogoršanja hronične parotitisa (i za sprečavanje ponavljanja) primjenjuju aplicirano Dimexidum 10-30% rješenje. U slučajevima gnojnim zaušnjaka u kanalima žlijezda slinovnica se daje površinski daje antibiotike i antifungalna droge (nistatin, Levorinum, nistatin mast). Da biste smanjili propusnost kanala intravenski ili intramuskularno kalcijum pripreme.

Ubrzati zarastanje oralne sluznice i cinober granice na pojavu erozije i pukotina upravlja preko bokova i mora krkavine ulja i solkoserilovoy methyluracyl masti, kao i liječenje oralne sluznice ENKAD droga (aktivni derivati ​​nukleinskih kiselina). Također posjeduje antibakterijska svojstva dekaminovaya karamele.

Kada nosne sluznice suhoće koristi često aplikacija izotonični natrijum hlorida (preko turundae).

Vaginalna suhoća je smanjena kada se koristi kalijum jodid-želea.

Kada se osuši dušnik i bronhije preporučuje se dugoročno administracija Bromheksin (8-16 mg 3 puta dnevno za 2-3 mjeseci).

Ako postoje naznake hroničnog gastritisa sa sekretorni insuficijencijom za duži vremenski period vrši zamjena terapija (solne kiseline, prirodni želudačnog soka, Pepcid).

Insuficijencija pankreasa zahtijeva prijem enzima panzinorma, Kreont, Festalum kurseve za 2-3 mjeseci ili trajno, kao tretman se obavlja solkoserilom (2 ml intramuskularno 2 puta dnevno za 15-30 dana).

izgledi

Vrijeme povoljna za život. Kada vrijeme počeo tretman uspio usporiti progresiju bolesti, pacijenti oporave sposobnost za rad. U slučaju kašnjenja početka terapije se obično brzo razvijaju teške manifestacije bolesti, javlja pacijenta invaliditeta.