Mastocitozu

Mastocitoza - bolest krvnog sistema, koji se odlikuje masivnim formiranje posebnih ćelija - mastocita, bazofila ili mast tkiva ćelija. Ove ćelije su i sami impregnirane kože i različitih unutrašnjih organa.

razloga

Mastocitoza se javlja u dva oblika - kožne i sistemske.

Kožne mastocitozu se javljaju uglavnom kod djece su rijetki, ne postoji razlika u porazu od djevojčica i dječaka. Najčešće, djeca pate do 2 godine, većina slučajeva bolesti spontano prelazi na adolescencije.

Međutim, tu je i obrazac za odrasle - sistemski mastocitozu, to je teža i nema tendenciju da se samo-eliminacije.

Tačan uzrok sistemske mastocitozu i svoje mehanizme formiranja još nisu poznati, teoretišu o porazu pojedinih kromosoma sa prijenos bolesti kao što je autosomno dominantno. Međutim, polovina pacijenata nemaju porodičnu istoriju.

oblici mastocitozu

o kliničkim karakteristikama bolesti i starosti inicijacije oblika oslobađanja bolesti na osnovu:

• Novorođenčadi kožnih mastocitozu sa prosječnom dobi od ozljede - do 2 godine, simptomi postupno nestaju, nema transformacije u procesu sistemu.
• Solitary (single) mastocytoma: formiranje lezije, omeđen nekoliko zona (čvorova).
• Kožne mastocitozu adolescenti i odrasli: s njom česte rušenje sistema, ali oni neće biti napretka. Međutim, potpuni oporavak se odvija.
• Kožnu formu, slično kao i prethodne, ali uz mogućnost prelaska na sistemske mastocitozu, što utiče na unutrašnje organe.
• Sistemski oblik visceralnog.
• Maligni oblik mastocitozu mastocita leukemije. Ovo je posebno teška s lošom prognozom i brze struje.

kožne manifestacije

U ovom obliku povrede utiče uglavnom kožu. Glavni simptomi su

• svrab,
• crvenilo kože,
• napadi palpitacije,
• smanjenje pritiska,
• periodične temperature.

Ona prikazuje izlaz iz mastocita posebnih supstanci - histamin i njegovi analozi.

Mastocitoza odlikuje pet osnovnih tipova lezija kože.

1. makule-papularni izgled. Tako postoje brojni crveno-smeđe mrlje sa jakom pigmentacije. Prilikom obavljanja specijalnim testovima trenja (Darier Unna-test), oni biti u obliku crvene potresa.

2. tip čvora - izgled kože u više čvorova loptastog veličine do 1 cm debljine dosljednost crvene, roze ili žute. Čvorovi glatku površinu, uzorak Darrieus-Unna negativan. Čvorovi mogu spajaju u plakete.

3. Formiranje mastocita - izolovani veličine čvorova od 2 do 5 cm, glatke ili naborane u "narandžine kore" gumene konzistentnost. Može se javiti do 3-4 čvorova na vratu, prtljažnik, ruke. Test Darier Unna-pozitivne, a može doći do povrede površine čvora tome mjehurića ili pustule, peckanje. U obrnutom razvoja kože nad njima potone i trza.

4. eritrodermicheskoy ili difuzni oblik - velika svrbi lezija smeđe-žute ispod pazuha ili guzu nabor. Oni su nepravilnog oblika s oštrim rubovima, gusta na dodir. Površine zbog trenja može ulcerisati, ogrebotine i pukotine javljaju. Kao progresija lezija puzi, a koža postaje gusta, konzistentnost testa, njegova boja od ružičaste do tamno smeđe. Test Darya-Unna oštro pozitivne, a lakše povrede žarišta dati žestokim, i svrab. Postepeno proces regresira.

5. Teleagioektaziynaya oblik uglavnom se javlja kod žena i pojavljuje se crvenkasto-smeđe mrlje, koja se sastoji od klastera dilatativnom potkožnog plovila. Ove mrlje različitih oblika i veličina, raspoređenih na osnovu snažno pigmentirana kože. Na dođe do tačke trenja plikova, utiče uglavnom grudi i udova mogu svrbi i distribucije procesa na kosti.

Manifestacije sistemskih mastocitozu

Ako sistemski mastocitozu unutrašnji organi su zasićene masne ćelije zajedno s lezijama kože ili bez njega.

U ovom slučaju, pogođeni organi pojavljuju specifični poremećaji koji se odnose na njihov rad. Najčešće pogađa:

• jetre, uz njegovo povećanje, pečat i fibroznog stranicama (tkiva jetre zamjenjuju se vezivno tkivo)
• koštanog sistema, formiranje osteoporoze stranicama (omekšavanje kostiju) i osteosklerozom (zamjena kost na vezivno tkivo), bol u kostima,
• limfni čvorovi, uz njihovo povećanje i morbiditeta,
• probavnog trakta, dijareju i ulceroznog lezija,
• slezena, sa svojim nagli porast,
• koštane srži sa svojim promjenama i zamjene normalne ćelije u mastocita ili iz koštane srži do formiranja leukemije,
• nervozan tkivo.

dijagnostika

Dijagnostički Base - detekciju i kliničke manifestacije u tkivima kože i veliki broj mastocita.

Prvo, ispitati krv otkrivanjem prebacuje formulu, veliki broj mastocita i njihovih metaboličkih produkata (histamina i triptaza).

Carry biopsija kože, organa i koštane srži sa definicijom obilja mastocita, i odrediti vrstu anomalije (posebno tumora).

Urađena kromosoma analiza s definicijom anomalija posebno sa 11 i 20 kromosoma, najmanje 5, i 7..

Osim toga, X-zrake kosti nosio sa definicijom nivoa oštećenja ćelija i densistometriya MRI i kosti.

Za dijagnozu poremećaja unutrašnjih organa obavlja ultrazvuk i CT, posebno jetre ili slezene. Uz poraz probavnog trakta potrebno je provesti endoskopsku dijagnostičkih metoda.

mastocitozu tretman

Bolesti su internisti i hematologa.

Specifične terapije još nisu razvijene, simptomatska terapija se koristi, proizvodnja većina biološki aktivnih supstanci mastocita:

• antihistaminici - suprastin, tavegil, zodak i analoga.
• membrana stabilizatori za mastocita - natrij nedocromil, ketotifen.
• postoje dokazi aktivnosti interferona-alfa, ali to je metoda u razvoju.

Koristi se kao ciklosporin i metilprednizolon u malim dozama.

Ali, dok je efikasnost tretmana je niska.

Primjena PUVA terapije prikazani u teškim ili mastocitozu s otpornošću na anti-alergijske agenata. PUVA terapija pomaže da se smanji osip. Preporučuje se 25 sjednice 3-5 J / cm2 (po sesiji), a zatim posmatrane poboljšanje.

Uklanjanje slezene prikazan u difuzne sistemske mastocitozu.

Projekcije na mastocitozu određuje oblik bolesti i obim učešće organa.

Kada je kožni oblik, to je povoljan, sa sistemskom obliku mogu biti različiti, a u ćeliji leukemija mast - je izuzetno loša.