Agranulocitoza

Agranulocitoza - oštar pad u krvi granulocita (manje od 1x10⁹/ L, barem neutrofilni granulociti 0,5h1h10⁹/ L), što dovodi do povećane osjetljivosti na bakterijske i gljivične infekcije.

Razlikovati urođene i stečene agranulocitoza. Među potonje je izolovan mijelotoksičnim agranulocitoza (npr nakon izlaganja ionizirajućem zračenju ili citostaticima) i imunološki ili zbog pojave autoantitijela (npr lupus) ili antitijela na granulociti nakon lijekove sticanja kada se unosi nakon priključenja na protein svojstva antigena. Obično se javlja akutno.

Smrtnosti u agranulocitoza doseže 80%.

Uzroci agranulocitoza

• Jonizujućeg zračenja, radioterapija, kemikalija (benzen), insekticidi.
• Lijekovi mogu izazvati agranulocitoza izazvana neposrednim suzbijanje hematopoeze (citostatici, valproata, karbamazepin, beta-laktamski antibiotici) ili djelujući kao haptens (zlato pripreme, antitireoidni droge, itd).
• Autoimunih bolesti (npr eritemski lupus, autoimuni tireoiditis).
• Virusne infekcije (uzrokovane Epstein - Barr virus, citomegalovirus, žute groznice, virusnih hepatitisa) obično su praćeni umjereni neutropenija, ali u nekim slučajevima mogu razviti agranulocitoza.
• Teška generalizirani infekcije (i bakterijskih i virusnih).
• Mršavost.
• Genetskih poremećaja.

manifestacije

Agranulocitoza manifestuje infektivnih procesa, obično uzrokovane bakterijama ili gljivicama:

• opšti simptomi (povišena temperatura, slabost, znojenje, otežano disanje, lupanje srca)
• specifične manifestacije, u zavisnosti od lokalizacije upale i infekcije patogena (nekrotično angine, upale pluća, oštećenja kože, itd.)

Sa pratećim trombocitopenija mogu razviti krvarenja.

tretman agranulocitoza

1. Ukidanje uzročnih faktora
Uklanjanje uzročnih faktora (zaustavljanje mijelotoksičnim agenti, mijelotoksičnim učinak kemikalija, jonizujućeg zračenja, infekcije) može dovesti u obnovi hematopoeze.

2. Stvaranje sterilno okruženje za pacijenta
Pacijenti sa agranulocitoza treba staviti u aseptičkim uvjetima (posebne kutije ili komore). Odredba treba kvartsevanie komore, ograničite posjete bolestan rođaka. Ove aktivnosti služe kao prevenciju zaraznih komplikacija, koje često ozbiljan kurs i može biti uzrok smrti pacijenata.

3. Prevencija i liječenje infektivnih komplikacija
Prevenciju zaraznih komplikacija je da imenuje mielonetoksichnyh antibiotike. Kada agranulocitoza sa iznosom leukocita do 1,5 * 10⁹/ L, po pravilu, antibiotska terapija nije imenovan. Liječenje se sprovodi pred oslobađanje agranulocitoza. Tokom terapije antibioticima treba koristiti antimikotika-mikostatiki (nistatin, levorin i dr.). U liječenju infektivnih komplikacija agranulocitoza Takođe se preporučuje korištenje intravenski imunoglobulin u dozi od 400 mg / kg jednom intravenske antistaphylococcal plazma 100-150 ml 1 puta dnevno za 4-5 dana.

4. transfuziju leukocita mase
Kada izražen pad bijelih krvnih stanica (u odsustvu antileykotsitarnyh antitijela) hematologa neke sugestije leukocita transfuzije masu ili leukocita odmrzne 2-3 puta tjedan dana prije izlaska agranulocitoza. Da biste spriječili senzibilizaciju pacijenta transfuzijom leukocita leukopenija i Sve zajedno treba izabrati leukocita mase da bude kompatibilan sa leukocita pacijenta antigena HLA-o sistemu.

5. Liječenje glukokortikoida
Glukokortikoida droga se pretežno koriste u imunom agranulocitoza. Glukokortikoida stimulirati i inhibiraju proizvodnju granulocytopoiesis antileykotsitarnyh antitijela. Prednizolon se obično koristi u dnevnoj dozi od 40-100 mg za normalizaciju broj leukocita sa kasnijim sužavanjem.

6. Stimulacija leykopoeza
U liječenju agranulocitoza leykopoeza stimulatora koristi: natrij nukleinat 5 ml 5% rastvora, 2 puta dnevno intramuskularno ili unutar 0,2-0,4 g 3-5 puta DAN leucogen 0,02 g 3 puta dnevno za pentoksil 0,1-0,15 g 3-4 puta dnevno nakon obroka. Tretman sa ovih lijekova je 2-4 tjedna, ovisno o težini bolesti. Molgramostim Applied stimulacije kolonija faktora, leykomaks 3-10 mg / kg S.Č. za 7-10 dana.

7. Detoksikacija Therapy
U teškim trovanje: intravenski davati gemodez 400 ml 1 puta dnevno, 5% rastvor glukoze do 500 ml, izotonični rješenje ili Ringer rješenje, natrij 0,5-1 l otopina.