Gilbert sindrom

Gilbert sindrom (Gilbert bolest) je benigni disfunkcijom jetre, koji se sastoji u čišćenju to indirektnog bilirubina, koji se formira tokom raspada hemoglobina.

Gilbert sindrom - nasledni ustavne funkcije, tako da je ovo patologija mnogi autori se ne smatra bolešću.

Sličan anomalija javlja u 3-10% stanovništva, najčešće je dijagnosticiran među ljudima u Africi. Poznato je da su muškarci 3-7 puta veće šanse da pate od ove bolesti.

Glavne karakteristike sindroma opisane uključuju periodične porast bilirubina u krvi i pripadajuće žutica.

razloga

Gilbert sindrom - nasledna bolest uzrokovana defektom u genu nalazi u hromozoma, a drugi je odgovoran za proizvodnju enzima jetre - glyukoroniltransferazy. Indirektni bilirubin je vezan u jetri zbog ovog enzima. To dovodi do viška hiperbilirubinemije (bilirubin sadržaj povećan u krvi), i kao rezultat toga, u žutica.

Faktori koji uzrokuju pogoršanje Gilbert sindrom (žutica)

• zaraznih i virusnih bolesti;
• trauma;
• menstruacije;
• kršenje ishrani;
• posta;
• insolacija;
• nedostatak sna;
• dehidraciju;
• prekomjerne vježbe;
• stres;
• uzimanja određenih lijekova (rifampicin, kloramfenikol, anabolički droge, sulfonamida, hormona, ampicilin, kofein, paracetamol, itd);
• konzumiranje alkohola;
• operacije.

Simptomi bolesti Gilbert

Jedna trećina bolesnika s patologije ne manifestuje. Povišeni nivoi bilirubina u krvi bio je od rođenja, ali da se ova dijagnoza za dojenčad je teško zbog neonatalne žutice. Po pravilu, Gilbert sindrom je definiran kod mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina u vrijeme istraživanja o drugom prilikom.

Glavna karakteristika Gilbert sindrom je ikterichnost (žutilo) beonjači i ponekad kožu. Žutica u većini slučajeva je periodičnih i ima blagi stepen.

Oko 30% pacijenata tijekom akutne komentar od sljedećih simptoma:

• bol u desnom gornjem kvadrantu;
• žgaravica;
• metalni okus u ustima;
• gubitak apetita;
• mučnina i povraćanje (posebno u obliku slatkih proizvoda);
• nadutost;
• osjećaj sitosti trbuha;
• zatvor ili proljev.

Nije isključeno i znakovi karakteristični mnogih bolesti:

• opšta slabost i malaksalost;
• hroničnog umora;
• teškoće u koncentraciji;
• vrtoglavica;
• lupanje srca;
• nesanica;
• jeza (bez temperature);
• bolovi u mišićima.

Neki od pacijenata žale na poremećaj u emotivnoj sferi:

• depresija;
• tendencija da se antisocijalnim akata;
• iracionalan strah i panika;
• razdražljivost.

Emocionalna labilnost je povezan, najvjerovatnije, ne s povišenim bilirubin, i self-prijedlog (trajno prikupljanje uzoraka, posjeti različite klinike i doktori).

dijagnostika

Potvrditi ili opovrgnuti Gilbert sindrom pomogao raznim laboratorijskim testovima:

• CBC - krv označena retikulocitozu (povećan sadržaj nezrelih eritrocita) i blaga anemija - 100-110 g / l.
• urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost u urinu urobilinogen i bilirubina dokaz bolesti jetre.
• biohemijske analize krvi - šećera u krvi - normalna ili donekle smanjena, krvni proteini - u granicama normale, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalna, timol test negativan.
• bilirubin u krvi - normalnog nivoa ukupnog bilirubina jednak 8,5-20,5 mmol / l. Kada Gilbert sindrom došlo je do povećanja ukupnog bilirubina indirektnim.
• zgrušavanja krvi - protrombinskog odnos i protrombinsko vrijeme - u granicama normale.
• markeri virusnog hepatitisa - odsutni.
• Ultrazvuk jetre.

Možda blagi porast u veličini jetre tijekom egzacerbacije. Gilbert sindrom je često u kombinaciji sa holangitis, žučnih kamenaca, hroničnog pankreatitisa.

Takođe se preporučuje da istraži funkcije štitnjače i izvršiti test krvi za serum željeza, transferin, ukupnog kapaciteta željeza (TIBC).

Osim toga, za potvrdu dijagnoze se vrši specijalnim testovima:

• Test s gladi. 
  Posni za 48 sati ili ograničavanje unosa kalorija (do 400 kcal po danu) dovodi do naglog porasta (2-3 puta) besplatno bilirubina. Nevezani bilirubin se određuje na prazan želudac za prvi dan suđenja i za dva dana. Povećanje indirektnog bilirubina 50-100% pokazuje pozitivan uzorak.
• Test sa pentobarbitala.
  Primanje fenobarbiton u dozi od 3mg / kg / dan u trajanju od 5 dana smanjuje nivo nevezanog bilirubina.
• Test sa nikotinske kiseline.
  Intravenske injekcije nikotinske kiseline u dozi od 50 mg povećava količinu nevezanog krvi bilirubina od 2-3 puta više od tri sata.
• Test sa rifampicin. 
  Uvod 900 mg Rifampicin uzrokuje povećanje indirektnog bilirubina.

Također vam omogućava da se potvrdi dijagnoza perkutane punkcije jetre. Histološkog pregleda otkriva pjegav nema znakova kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedan dodatni, ali skupo istraživanje je molekularna genetske analize (krv iz vene) kojim se određuje neispravan DNK koji se bave razvojem Gilbert sindrom.

Tretman Gilbert sindrom

Gilbert sindrom, a poseban tretman ne postoji. praćenje stanja i liječenje pacijenata nosi gastroenterolog (u njegovom odsustvu - terapeuta).

Dijeta sa sindromom

Preporučuje se za život, i u periodima egzacerbacije - posebno temeljito, dijeta.

isključene su:

• slatke hrane;
• peciva;
• masna kreme;
• čokolada.

Dijeta treba prevladati povrće i voće, žitarice, prednost se daje zobene pahuljice i heljde. Dozvoljeno je nemasni sir, 1 jaje dnevno, blaga tvrdih sireva, u prahu ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad treba da bude sorte malo masti, je kontraindiciran korištenje ljutih hranu ili hranu s konzervansa. Alkohol, posebno jak, treba odustati.

Prikazivanje prekomjerne piće. Crnog čaja i kave poželjno zamijeniti zeleni čaj i nezaslađen voćni napitak od kiselog bobica (brusnice, brusnice, višnje).

Obrok - barem 4-5 puta na dan, umjeren porcije. Poste, jer prejedanje može dovesti do pogoršanja Gilbert sindrom.

Osim toga, pacijenti sa ovim sindromom trebaju izbjegavati izlaganje suncu. Važno je da obavijesti liječnicima o prisustvu ove bolesti lekaru bio u stanju da pokupi adekvatan tretman iz nekog drugog razloga.

terapija lijekovima

U periodima egzacerbacije imenovan prijema:

• jetre (Essentiale forte karsil, silimarin geptral);
• vitamina (B6);
• enzimi (Festalum, mezim);

Takođe pokazala su kratki kursevi fenobarbital, koji se vezuje indirektni bilirubin.

Da biste vratili motilitet kada je izrazio i mučnina ili povraćanje upotrebu metoklopromid (Reglan), domperidon.

izgledi

Prognoza Gilbert sindrom je povoljna. Dijetom i pravila ponašanja životni vijek od takvih pacijenata ne razlikuje se od doživotnu zdravih ljudi. Osim toga, održavanje zdravog načina života doprinosi njeno povećanje.

su moguće komplikacije kroničnog hepatitisa i ciroze jetre sa zloupotrebe alkohola, prekomjerna entuzijazam "teška" hrana, što je sasvim moguće, i kod zdravih ljudi.