Sklerodermija

Sklerodermija - bolest vezivnog tkiva, glavni manifestacije koje su povezane sa cirkulacijom poremećaja i sabijanje organa i tkiva. Među pacijentima žene prevladavaju (približan odnos žena i muškaraca - 6: 1).

razloga

Uzroci bolesti su nepoznati. Smatra se da sklerodermija razvija pod uticajem nekih spoljnih faktora kod ljudi s određenim genetskim poremećajima. Vanjskih faktora koji mogu pokrenuti razvoj skleroderma uključuju

• retrovirusi (posebno citomegalovirus)
• silica i ugljena prašina,
• organskih otapala
• vinil klorida,
• određenih lijekova (bleomicin i nekoliko drugih lijekova koji se koriste za hemoterapiju).

manifestacije skleroderme

Kao sistemske bolesti, sklerodermija odlikuje istovremenim poraz kože, vaskularna, lokomotornog sistema i unutrašnjih organa, uključujući srce, pluća, bubrega i gastrointestinalnog trakta.

Karakteristično za sklerodermija je najraniji Raynaudov sindrom - prolazne epizode spasmodermia ud pod izlaganje hladnoći ili emocionalnog stresa. Raynaudov sindrom se klinički manifestuje jasno definisane oblasti diskoloracija prstiju. Početkom napad vazospazma četkice prstima postati blijeda obojenosti, koji je u nekoliko minuta je promijenjen na plavkasto ljubičaste boje. Nakon rezolucije grča i vratiti protok krvi javlja crvenilo kože i koža postaje intenzivno ružičasto.

Kod nekih pacijenata, epizode vazospazma u pratnji osjećaj zamrzavanje ruke, ukočenost ili senzorni poremećaji. U fazi crvenilo, pacijenti mogu osjećati bol u prstima.

Vazokonstrikcija može biti podvrgnut krvnih sudova kože i drugim lokacijama. U ovim slučajevima, tu je i karakteristična promjena boje vrha nosa, usne i uši, iznad koljena.

Najspecifičniju simptom sklerodermija je lezija na koži u obliku svojih zadebljanja i pečata, koje su uočene u većine bolesnika. Ozbiljnost i rasprostranjenosti brtve kože variraju kod pojedinih pacijenata, ali pečat kože sklerodermija uvek počinje sa rukama prstima, au budućnosti se može dodatno proširiti na udovima i prtljažnik.

Istovremeno sa prstima se često posmatra lezija kože, što je rezultat koji zaglađuje nazolabijalne brazde i frontalni, stanjivanje crvena granica usana, oko kojih ima radijalne linije.

Dugoročni pratiti proslavljeni staging lezija kože: edem, otvrdnuće, razrjeđivanje. zadebljanje kože ima tendenciju da napredak u prvih 3-5 godina bolesti. U kasnijim fazama bolesti koža postaje manje gusta, a pečat je samo prstima.

Često karakteristika sklerodermija je intenzivna bojenje kože, ograničena ili rašireno, sa područja hipo- ili depigmentacija ( "sol i papar").

Karakteristično su čirevi na prste, što može biti akutno bolno. Ulcerozni lezije na koži se uočavaju u drugim područjima izložene mehanički stres: preko lakta i koljena zglobova u gležnjeva i štikle.

Kao rezultat poremećaja cirkulacije pojaviti brazde na prstima, dot razrjeđivanje područja kože ( "rat-zalogaj"). Ožiljci na prstima mogu nastati nakon zarastanja čira. Zbog gubitka folikula, znoj i lojne žlijezde u pečat na koži područja postaje suha i gruba, lišen kose.

Bol u zglobovima i jutarnju ukočenost su zajedničke manifestacije sklerodermija, posebno u ranim fazama bolesti.

Rezultat je uništenje poremećaja cirkulacije nokta falange, manifestuje se skraćuje i deformacija prstiju.

Poraz mišića može dovesti do mišićne slabosti.

Uključenost gastrointestinalnog trakta razvija u 90% pacijenata sa sklerodermom. Poraz jednjaka manifestira poremećaj gutanja, uporna žgaravica, čime se povećava nakon obroka. Poraz želuca i duodenuma se manifestuje bol u trbuhu, nadutost. Poraz tankom crijevu često asimptomatski, ali s označenim promjenama razviti sindrom poremećaj intestinalne apsorpcije proljeva, nadutosti i gubitak težine. Posljedica poraza debelog crijeva su zatvor.

oštećenje pluća razvija više od 70% pacijenata sa skleroderme i pokazuje sve veći nedostatak daha i uporan kašalj.

Druge uobičajene manifestacije uključuju sklerodermija, Sjogren sindrom (20%) i bolesti štitnjače (tireoiditis ili Hashimoto tiroiditis de Quervain), što dovodi do smanjenja funkcija štitnjače.

dijagnostika

Oko pola posmatrane porast ESR 20 mm / h. Sa iste frekvencije otkrila znakove upalnih aktivnosti u sklerodermije: povišene razine fibrinogena i seromukoida- manje iskusnim veće stope C-reaktivnog proteina.

U 10-20% bolesnika otkrio anemije, što može biti uzrok nedostatka željeza i vitamina B12, zatajenje bubrega ili koštane srži direktno. Od velike važnosti je identifikacija specifičnih autoantitijela za sklerodermija.

Među mnogim instrumentalne metode igra važnu ulogu Capillaroscopy nokta. Metode istraživanja mikrocirkulacije, kao što su laserski Doppler flow measurement, pletizmografija, i drugi, od sekundarnog značaja u dijagnostici skleroderma zbog značajne varijabilnosti u rezultatima.

sklerodermija tretman

Terapija uvijek postavljen pojedinačno, zavisno od oblika i tok bolesti, priroda i obim lezija. S obzirom na progresivni u većini slučajeva bolesti, važno je obratiti pažnju na potrebe pacijenta za stalnim medicinskim nadzorom i rutinski skrining za ranih znakova progresije bolesti i moguća korekcija terapije.

Terapija ima za cilj:

• prevenciju i liječenje vaskularnih komplikacija;
• suzbijanje napredovanja fibroze kože i unutrašnjih organa;
• utjecaj na immunoinflammatory mehanizama skleroderme;
• prevenciji i liječenju visceralne lezije.

Pacijenti potrebno smanjiti vrijeme provedeno na suncu, izbjeći produženog izlaganja hladnoći, lokalni vibracije. Da se smanji učestalost i ozbiljnost napada vazospazma preporučuje da nose toplu odeću, uključujući i topline zadržavanje donje rublje, kape, vunene čarape i rukavice (a ne rukavice). S istim ciljem, pacijent se savjetuje da prestanu pušiti, odustati kafa i kofeinom potrošnje.

Glavnih područja liječenja sklerodermija su vaskularne, anti-fibroznog i imunosupresivnu terapiju.

vaskularne terapija Ona se provodi kako bi se smanjila učestalost i ozbiljnost epizoda sindroma Raynaud i poboljšati protok krvi i uključuje primjenu vazodilatator agenata, kao i lijekovi koji utiču na viskoznost krvi i trombocita lepljenje zajedno.

Najefikasniji vazodilatatornih agenti su blokatori kalcijevih kanala (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, Nicardipine, izradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, Valium, felodipin, diltiazem, cinnarizine, flunarizin).

Lijek izbora je nifedipin (sinonimi: kaltsigard retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), efektivna dnevna doza koja je 30-60 mg tri ili četiri puta. Nifedipin smanjuje učestalost i intenzitet, au nekim slučajevima, i trajanje epizoda vazospazma.

Oko 1/3 bolesnika liječenih nifedipin razviti karakteristična za većinu nuspojava, najčešći lupanje srca, glavobolja, vrtoglavica, crvenilo lica i otekline potkolenicama.

Nedavno, sve više koriste oblici dugo djelovanje nifedipin (kaltsigard retard cordipin retard) koji proizvode relativno konstantnu koncentraciju lijeka u krvi i na taj način smanjiti oscilacije krvnog pritiska i povezanih nuspojava.

Netolerancija na nifedipin može imenovati druge droge. Amlodipin (amlovas, kalchek, Norvasc, normodipin) ima produženo dejstvo i dobio jedna doza 5-10 mg. Najčešći negativnog uticaja amlodipina oticanje gležnjeva, koji se pojavljuje u oko 50% pacijenata.

Izradipin (Lomir) se daje u dnevnoj dozi od 5 mg u dva koraka. Uz malo efekta i dobra podnošljivost dnevna doza se može povećati na 10 mg. Najčešće komplikacije u liječenju izradipin su glavobolja i crvenilo lica.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) u dnevnoj dozi od 10-20 mg smanjuje učestalost i ozbiljnost vazospazma.

Diltiazem (Altiazem PP, diazo, diltazem CP) u terapijske doze od 180 mg / dan je manje efikasna nego nifedipin, ali ima bolju podnošljivost. Kada prima visoke doze mogu izazvati oticanje gležnjeva i glavobolje.

Ako postoje kontraindikacije ili blokatori netolerancije kalcijum kanala, vazodilatatori primijeniti na druge grupe. Na primjer, alfa-adrenergički blokatori (dihidroergotamin, doksazosin, Nicergolin, prazosin, terazosin). Dobri rezultati su primijećeni u liječenju standardizovani ekstrakt Ginkgo biloba (Tanakan - tablete 40 mg 3 puta dnevno). U težim slučajevima (npr plućne hipertenzije, bubrežne kriza, gangrena) je sintetički prostaglandin E1 (Alprostadil) u dozi od 20-40 mg intravenski tijekom 15-20 dana ili prostaciklina analoga (Iloprost).

Efikasnost liječenja vaskularne manifestacije skleroderme se povećava kada ugrađena u terapiji lijekova koji poboljšavaju fluidnost krvi - antiagregacionih lijekova (acetilsalicilna kiselina, ginkgo biloba, dipiridamol, Pentoksifilin, tiklopidin) i po želji antikoagulans (acenokumarola, varfarin, heparin, natrijum Dalteparin, Nadroparin kalcijum, enoxaparinom kojem natrijum etil biskumatsetat).

Kombinacija vazodilatator i antiagregacionih agenata pruža mogućnost dodijeliti minimalnu efektivnu dozu svakog od ovih lijekova, a time i smanjiti učestalost nuspojava. Za tu svrhu, najčešće se koristi pentoksifilinom u dnevnoj dozi od 600-1200 mg. U slučajevima višestrukih i ustoychvyh na konvencionalne liječenje čireva prikazuje kratak kurs (10-15 dana) tretman, poželjno niska heparin.

antifibrotic terapija dodijeljen u difuzna sklerodermija obliku. D-penicilamin - osnovni lijek koji inhibira razvoj fibroze, - daje sintezu kolagena, paranje cross-veze između novosintetisanih molekula.

Penicilamin (artamin, kuprenil) utječe na različite dijelove imunog sistema. Efektivna doza je 250-500 mg / dan. Penicilamin uzeti samo na prazan želudac. U razvoju neželjenih efekata (nelagodnost u želucu, preosjetljivost, smanjen nivo leukocita i / ili trombofitov krvi, autoimunosti, itd) Must doze smanjenje ili povlačenje lijeka. Razlog otkaza je penicilamin proteinurije iznad 2 g / dan. Zbog visoke incidencije nuspojava (25%), koji često imaju zavisnosti od doze u toku liječenja treba pažljivo pratiti zbog bolesne aktivnosti krvi i urina svaka 2 tjedna u prvih 6 mjeseci liječenja, au budućnosti - 1 put mesečno .

Protuupalne terapije (Diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselikoksib) pod standardnim terapijskim dozama indiciran za liječenje mišićno-zglobne manifestacije sklerodermija, stol groznica.

Hormon (Betamethasone, hidrokortizon, deksametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - ne više od 15-20 mg / dan) je dodijeljen kada očigledno znakovi upalnog aktivnosti i rano (edematozna) faza sklerodermija, ali ne utječu na progresiju fibroze. Primaju više visokim dozama povećava rizik od oštećenja bubrega.

Uz poraz jednjaka preporučujemo česte malih obroka. Da biste uklonili poremećaj gutanja prokineticima kratke kurseve upravlja: - (. Omeprazol 20 mg / dan, Lansoprazole 30 mg / dan, rabeprazol et al) domperidon, meklozin, ondansetron, metoklopramid- na refluks ezofagitis inhibitora protonske pumpe. Sa razvojem hernije jednog jednjaka blende karticu operativno liječenje.

Kada crijevnih lezija antibiotika koji se koriste: Eritromicin (sinerit, eritromicin, eriflyuid), ciprofloksacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacin), amoksicilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotici potrebno zamijeniti svake 4 nedelje da se izbegne razvoj rezistentnih mikroba. U ranoj fazi propisane prokineticima.

Ako to utiče na pluća propisuju niske doze prednizon i ciklofosfamid. Dobar efekat se posmatra u većini slučajeva intravenske ciklofosfamidom puls terapiju u dozi od 1 g / m2 / mjesečno u kombinaciji sa prednizolon 10-20 mg dnevno. Cyclophosphamide puls Terapija se nastavlja na označenoj dozi od najmanje 6 mjeseci (u odsustvu nuspojava). Ako je pozitivan dinamika plućne testova funkcije i radiografske mijenja interval između povećanja ciklofosfamidom pulsni do 2 mjeseca, a uz zadržavanje pozitivne dinamike - 3 mjeseca. Cyclophosphamide puls terapija treba izvršiti najmanje 2 godine.

izgledi

Prognozu sklerodermija je među bolest najnepovoljnije sistemski vezivnog tkiva, iu velikoj mjeri zavisi od oblika i tok bolesti. Prema rezultatima 11 studija, pet godina preživljavanja pacijenata sa sklerodermom kreće se od 34 na 73% i prosječno 68%.

Loše faktori prognozu su:

• rasprostranennnaya obliku;
• dob početka bolesti preko 45 godina;
• muški pol;
• plućne fibroze, plućne hipertenzije, aritmija i zatajenje povreda u prve 3 godine od bolesti;
• anemija, visoka sedimentacija eritrocita, proteinurije na početku bolesti.

Svi pacijenti sa sklerodermija su podložne dispanzer posmatranja. Medicinski pregled se obavlja svakih 3-6 mjeseci ovisno o bolesti i prisutnost i ozbiljnost visceralne lezije. U isto vrijeme držati općih i biokemijske krvi i urina. Preporučuje se proučavanje respiratorne funkcije i ehokardiografiju.

Pacijenata koji su uzimali varfarin treba pratiti indeks protrombina i međunarodne normalizovan odnos, kao i u liječenju ciklofosfamida - istražuju zajedničke krvi i urina 1 put u 1-3 mjeseci.