Amiloidoza

Amiloidoza - je sistemska bolest karakteriše taloženja amiloida u tkivima (složeni protein-polisaharid kompleks).

Amiloidoza dovodi do atrofije, multipla skleroza, i višestrukim zatajenjem organa.

Učestalost - ne manje od 1:50 000 (uglavnom se javlja nakon 60 godina).

klasifikacija

1. Primarna amiloidoza je uzrokovan promjenama u ćelijama u multipli mijelom, monoklonskih Hipergamaglobulinemiju, Waldenstrom macroglobulinemia.

Amiloid se sastoji od svjetlosti imunoglobulina lanca, njihovu sintezu je naglo porasla na navedene bolesti.

2. Srednja amiloidoza nastaje zbog hroničnih upalnih bolesti (npr reumatoidni artritis, osteomijelitis, bronhiektazije, malarije, tuberkuloze, lepre).

Amiloid se sastoji od fibrilaran amiloid proteina i njegovi produkti raspadanja - serum amiloid A protein.

3. Porodica (idiopatski) amiloidoza. Obično - urođeni defekt enzima. Postoji nekoliko oblika urođenih amiloidoza, kao što su Mediteranska groznica (familijarna paroksizmalne polyserositis - bolest nepoznatog uzroka, manifestuje bol u trbuhu, napadi groznice, pleuritis, artritis i osip na koži).

4. senilna amiloidoza.

5. dijalizu amiloidoza razvija tijekom hemodijalize.

razloga

Uzroci primarne lezije različitih organa (bubrezi, crijeva, kože) su nepoznati.

Simptomi i tok bolesti su različiti i zavise od lokacije amiloida depozita, stepen njihove prevalencije u organima, trajanje bolesti, prisustvo komplikacija.

Često imaju kompleks simptoma oštećenja više organa.

Manifestacije amiloidoza:

* Gastrointestinalni trakt

• Povećanje veličine jezika
• gutanje poremećaj
• Proljev ili zatvor
• Tumor-amiloid depozita u želucu ili crijevima (ne često)

jednjaka amiloidoza obično prate lezije drugih dijelova probavnog sistema. Karakterizira otežano gutanje ako se proguta gusta i suha hrana, regurgitacija.

Amiloidoza želuca se obično u kombinaciji sa amiloidoza crijeva i drugih organa. Manifestacije: osjećaj težine u epigastrične regiji nakon jela, gorušica, podrigivanje, mučnina.

crijeva Amyloidosis javlja često manifestira osjećaj nelagode, težine, manje umjereni bol u trbuhu, poremećaji stolice (opstipacija ili uporni proljev). Izolovani tumor crijevnih amiloidoza javlja pod maskom tumora (bol, opstrukcije), i obično su otkriveni tokom operacije.

amiloidoza jetre posmatrano relativno često karakterizira porast u jetri i zapečatiti često pojavljuju sindrom portalna hipertenzija, ponekad postoje bolovi u gornjem desnom kvadrantu, mučnina, podrigivanje, žutica, krvarenja.

pankreasa amiloidoza se obično javlja pod krinkom hroničnih pankreatita- odlikuje tup bol u lijevom gornjem kvadrantu, podrigivanje, mučnina, povraćanje.

* srce

• Otporan na liječenje kongestivnog zatajenja srca
• Ritma i izvođenje poremećaja
• Fokalne lezije miokarda (psevdoinfarkt).

* Nervnog sistema

• Periferna polineuropatija (peckanje, peckanje, "iglama" u ekstremitetima, senzornog oštećenja)
• Kršenja autonomnog nervnog sistema (glavobolja, vrtoglavica, znojenje)
• ortostatska hipotenzija
• impotencija
• poremećaji sfinktera (urinarna inkontinencija, fekalne).

* Tetive, hrskavica

• Sindrom karpalnog tunela (utrnulost, peckanje i lupanje bol u prstima)
• Simetrični poliartritis, smrznuto rame, čvrsto periartikularne otoka.

* tkanine

• Proširenje slezine.

* Respiratorni

• promuklost
• bronhitis
• Tumor plućne amiloidoza.

lezije kože - papule, plakete, čvorovi, krvarenje oko očiju ( "simptom tačke").

I još:

• Uključenost štitnjače i smanjiti svoju funkciju.
• Uključivanje nadbubrežne žlijezde da svoj neuspjeh.
• Bubrežne amiloidoza, tipično za sve oblike amiloidoze.

dijagnostika

• U krvi, anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, skoro 80% slučajeva bolesti se javljaju u ranoj smanjenje količine proteina, hyperglobulinemia, smanjen broj trombocita, natrijum, kalcijum.
• Ako to utiče na jetra - podizanje nivoa holesterola u nekim slučajevima - bilirubin, povećane alkalne fosfataze
• Procjena funkcije štitnjače - može smanjiti funkciju štitne žlijezde
• Procjena bubrežne funkcije - gotovo 50% slučajeva počinje amiloidoze sa zatajenjem bubrega. Kada urina, pored proteina u sedimentu otkrivaju cilindara, crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca
• U primarnoj amiloidoza u krvnoj plazmi i / ili urinu otkrivena povećanje amiloid
• U srednjim amiloidoza treba obratiti pažnju na laboratorijske znakove hroničnih upalnih bolesti
• Fecesa - velike količine masti, škrob, mišićnih vlakana

dijagnostičke mjere

• Ehokardiografije (zbog sumnje zatajenja srca)
• X-ray pregled
• Funkcionalna klinička ispitivanja s Congo red i metilen plavo (boja nestanak brze intravenske primjene seruma zbog njihove
• amiloida fiksacija i značajno smanjenje u njihovo oslobađanje putem bubrega). U primarnoj amiloidoza, ovi testovi nisu uvijek informativne
• Biopsija organa - najinformativnije metoda.

amiloidoza tretman

Opći principi liječenja

Home Mode, osim za teške uvjete (teška srca, hronične bubrežne insuficijencije)

U primarnoj amiloidoza, u početnim fazama procesa - hlorokin 0,25 g 1 r / d .. dugo, kombinacija Melphalan i prednizolon, melfalan, prednizon i kolhicin kolhicin ili samo

U srednjim amiloidoza - liječenje osnovne bolesti (tuberkulozu, osteomijelitis, empijem, itd.), Nakon čega stvrdnjavanja simptomi često nestaju i amiloidoza

Prenesite pacijenta na dijalizi amiloidoza na peritonealnoj dijalizi

Kada amiloidoza crijeva teče uporni proljev - adstrigense (bizmut subnitrat, adsorbensa)

U srednjim amiloidoza - specifičan tretman osnovne bolesti

Amiloidoza u porodične - kolhicin (0,6 mg 2-3 p / d.).

Simptomatska terapija: vitamini, diuretici, lijekovi koji smanjuju pritisak, plazme, itd ...

Savjeti o prehrani

Pacijenti amiloidoza pokazuje dugoročni (1,5-2 godine) prima sirove jetre (100-120 g / dan).

Ograničenje unosa proteina, soli bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega

ograničenje soli za pacijente sa srčanom insuficijencijom

Kirurško liječenje amiloidoze

Uklanjanje slezene može poboljšati zbog smanjene količine amiloida formirana u organizmu.

izgledi

Prognoza amiloidoze određuje osnovne bolesti. Prosječna stopa preživljavanja - 12-14 mjeseci. Žene često žive duže. Bolest je teža kod starijih osoba.