Megakaryoblastoma

Hodgkinov limfom - tumor bolest limfnog sistema. Hodgkin bolest javlja 3 puta češće u porodicama koje su već prijavljena, ovih pacijenata, u poređenju sa porodicama u kojima oni nisu bili.

Uzroci Hodgkinov bolesti konačno razjasni. Neki stručnjaci smatraju da je limfom povezan sa Epstein-Barr virus.

manifestacija Hodgkin bolesti

Simptomi Hodgkinovog bolesti su vrlo različiti. Počevši u limfnim čvorovima, bolan proces se može proširiti na gotovo svim organima, u pratnji različite manifestacije teške intoksikacije (slabost, letargija, pospanost, glavobolja).

Primarne lezije organa ili sistema, a određuje sliku bolesti.

Prva manifestacija Hodgkinov bolesti obično postaje otok limfnih otvorenih lokacija u 60-75% slučajeva, proces počinje u cervikalni-supraklavikularni limfni čvorovi, češće na desnoj strani. Tipično, proširenje limfnih čvorova nije praćena kršenje zdravlje pacijenta. Uvećani limfni čvorovi su pokretne, a ne zalemi na kožu, u rijetkim slučajevima, bolno. Postepeno, ponekad ubrzano raste, oni se spajaju u veće jedinice. Neki pacijenti imaju bolove u uvećani limfni čvorovi nakon konzumiranja alkohola.

U nekih bolesnika bolest počinje da se poveća u medijastinuma limfnih čvorova. Ovo povećanje može biti slučajno otkriven kada je x-zrake ili će doći u kasnijim fazama, kada dimenzije obrazovanja su značajni, kašalj, otežano disanje, rijetko - bol iza grudne kosti.

U rijetkim slučajevima, bolest počinje sa izolovanim lezija okoloaortalnyh limfnih čvorova. Pacijent se žali na bolove u lumbalnom, javljaju uglavnom noću.

Ponekad bolest počinje akutno sa groznicom, noćno znojenje, brzo mršavljenje. Obično u tim slučajevima, što je blagi porast u limfnim čvorovima se pojavljuje kasnije.

Najčešći lokalizacija Hodgkinov bolest je plućnog tkiva. Pluća lezije obično ne prate nastupa. Često sa klamidije se otkrije nakupljanje tekućine u pleuralne šupljine. Tipično, to je znak određenog lezije plućna maramica, ponekad vidljive pod rendgenski pregled.

pleuralni uključivanje javlja najčešće kod pacijenata sa Hodgkinovim bolest sa uvećanim medijastinuma limfnih čvorova ili žarišta u plućnom tkivu. Tumor u limfnim čvorovima medijastinuma može rasti u srcu, jednjak, dušnik.

Skeletni sistem - kao često kao plućnog tkiva, lokalizacija bolesti u svim slučajevima bolesti. Često utiče na kralješka, a onda prsne kosti, zdjelice, rebra, barem - duge kosti. Uključivanje u proces koštane manifestuje bolom, radioloških Dijagnoza se obično kasni. U rijetkim slučajevima, gubitak koštane mase (sternum) može biti prvi vidljivi znak Hodgkinov bolesti.

oštećenje jetre zbog velikog kompenzacijske sposobnost organizma Otkriveni su kasno. Specifičnost karakteristike oštećenja jetre nije prisutan.

Gastrointestinalni obično ponovo pati u vezi sa kompresije ili tumora invazije pogođenih limfnih čvorova. Međutim, u nekim slučajevima, našao lymphogranulomatous poraz želuca i tankog crijeva. Proces obično uključuje submukoznom sloj se ne formira čireva.

Ponekad postoje lezije centralnog nervnog sistema, prije svega kičmene moždine, daju ozbiljan neurološki poremećaj.

Često sa klamidiju razne promjene na koži: ogrebotine, alergijske reakcije, suha.

Većoj ili manjoj znojenje slavi gotovo svih pacijenata. Heavy noćno znojenje, donje rublje me često prate periodi groznice i ukazuju na ozbiljne bolesti.

Svrbež je oko jedne trećine pacijenata. Njegova ozbiljnost varira: od blage svrab u oblastima uvećanih limfnih čvorova prije nego što širi dermatitis grebanje na sve strane. Ovo svrab je vrlo bolno za pacijenta, lišavajući ga sna, apetita, dovodi do mentalnih poremećaja. Konačno, gubitak težine u pratnji teških egzacerbacija i terminal fazama bolesti.

dijagnostika

Čak i sa dovoljno uvjerljiv kliničkom slikom samo histološkog pregleda omogućava otkrivanje limfogranuloma definitivno potvrditi dijagnozu. Patološka dijagnoza može se smatrati vrijedi samo ako se histološki varijanta Berezovski-Sternberg ćelija.

Histološka analiza ne samo potvrđuje i uspostavlja bolesti, ali i određuje morfoloških varijanti. Patološka dijagnoza Hodgkinove bolesti smatra se da je van svake sumnje, ako je potvrdio tri morfologije. Ponekad postaje materijal za histološkog pregleda teško lokaciju lezija u limfnim čvorovima medijastinuma ili retroperitonealna prostora.

Za dijagnozu bolesti uzrokovanih povećati samo medijastinuma limfni čvorovi, primijeniti dijagnostičke otvaranja grudnog koša.

Lokalizacija Hodgkinov bolesti samo u retroperitonealna čvorova je izuzetno rijedak, ali u takvim slučajevima potrebna histološka potvrda dijagnoze, to jest, pokazuje dijagnostički otvaranje trbušne šupljine.

Uključenost medijastinuma limfnih čvorova, pluća korijene, plućnog tkiva, plućne maramice, kosti, otkrije studije X-zraka, uključujući i kompjuteriziranu tomografiju. Proučiti para-aorte limfni čvorovi se koriste limfografija.

metoda skeniranja retroperitonealna limfnih čvorova nije dovoljno precizan (postotak lažno pozitivnih i lažno negativne reakcije dostiže 30-35%). Najbolji način je direktnoj suprotnosti limfografija (metoda greška 17-30%). Korak profinjenosti obavlja dodatne metode istraživanja bolesti, koje uključuju:

• medicinski pregled
• RTG
• perkutana biopsija koštane srži
• skeniranje jetre, slezene i radionuklida skeniranje
• kontrast angiografija

liječenje Hodgkin bolest

Moderne metode liječenja Hodgkinove bolesti se temelji na konceptu izlječivost bolesti. Dok Hodgkin lokalna lezija ostaje više grupa limfnih čvorova (korak 1-2), može se izliječiti zračenja. Rezultati dužeg korištenja kemoterapije do granice zdravog podnošljivost tkiva ukazuju na lijek i distribuira procesa.

Radikalne radioterapije, i.e. radioterapije rano u bolesti u dozi od 35-45 Gy po mjesnoj na dovoljno prostora (široka polja uključujući sve grupe limfnih čvorova i odliva put), dovoljno visoke energije snopa (Megavatčas terapija), sposoban da potpuno ne osuši 90 % pacijenata sa ograničenim oblik bolesti. Izuzeci su pacijenti sa fazi 1-2 u kojima je medijastinuma limfnih čvorova više od 1/3 promjera grudnog koša. Ovi pacijenti treba da dobiju dodatne kemoterapije.

Hemoterapija se primjenjuje u vrijeme postavljanja dijagnoze. Koriste i radioterapije. Mnogi hematologa smatraju da je potrebno da se kombinuju hemoterapije i radioterapije.

Pravilan tretman prvi korak može dovesti do potpuni oporavak. Hemoterapije i zračenja svih grupa limfni čvorovi su veoma toksične. Pacijenti tolerirati tretman teško zbog čestih nuspojava, uključujući mučninu i povraćanje, hipotireoze, sterilitet, sekundarne lezije koštane srži, uključujući akutne leukemije.

Hodgkinov režimi liječenja bolesti

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristin), prokarbazin, prednizon. Nanesite najmanje 6 ciklusa plus 2 dodatna ciklusa nakon postizanja potpune remisije.
• ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), bleomicin, vinblastin, dacarbazine. Ovaj program je vrlo efikasan kod pacijenata sa relapsa. U kombinaciji kemoterapije često koristi ABVD shemu.
• IWLP (slično režim MOPP, Oncovin zamijenjen vinblastin u dozi od 6 mg / m2).

• Ako se terapija nije efikasan ili u roku od jedne godine nakon remisije relapsa pacijent nosio moćniji terapija - DexaBEAM: gdje Deha - deksametazon In - BCNU, E - etapizid A - Aracena (Cytosar), N- melfolan. Provedite 2 kursa. Ako dobijete efekt, a zatim provesti ćelije kolekcije koštane srži ili matičnih krvi, i da takav pacijent autologne transplantacije. U suprotnom, postoji loš ishod.

izgledi

Najveću vrijednost u predviđanju sa klamidije ima fazi bolesti. Pacijenti sa faza 4 bolesti označene 75% pet-godišnje preživljavanje pacijenata sa stadijem 2.1 - 95%. Prognostički znakova intoksikacije je loš. Ranih znakova bolesti su nepovoljni "biološki" Pokazatelji aktivnosti. Biološki pokazatelji aktivnosti su:

• povećanje ukupne analize krvi ESR 30 mm / h,
• Koncentracije povećanje fibrinogena veća od 5 g / l,
• alfa-2-globulin više od 10g / l,
• haptoglobin više od 1,5 mg%;
• tserruloplazmina od 0,4 izumiranja jedinica.

Ako najmanje 2 od ovih 5 parametara prelazi ovih nivoa, navedeni biološke aktivnosti procesa.