Multicističnih bolesti bubrega

policistične bolesti bubrega, ili policističnih bolesti (degeneracija) - genetski malformacija koja pogađa jednu ili istovremeno dva bubrega.

Kada policističnih ciste bubrega tkiva formirane brojne male, fluid punjene i razbijanje normalan bubrega.

razloga

Incidencija bolesti - 1 u 10.000 novorođenčadi u autosomno-recesivno tip nasljeđivanja.

Ako porodica ranije bilo slučajeva cistične bubrežne abnormalnosti, frekvencija se povećava na 1: 250-300 novorođenčadi, a obično je otkrivena autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja.

Razvoj policističnih bolesti bubrega i drugih sličnih anomalija oštećenom bubrežnom markera u prvim sedmicama intrauterinog života.

To se događa u teškim toksemija trudnoće, razvoj zaraznih bolesti u smislu do 6-8 tjedna trudnoće, kada se uzme nefrotoksičnim lijekove (antibiotici), itd

Uloga nasleđa, pogotovo ako bolest bubrega identifikovani kroz majčinoj liniji.

Postoje dvije vrste bolesti:

• policističnih tip bubrega djeteta,
• policističnih bubrega tip odraslih.

mehanizam razvoja

Kao rezultat utjecaja negativnih faktora u procesu polaganja bubrega tkiva, formiranje nefrona bubrega, ali sabirnih kanala nisu dostupni ili nemaju vrstu normalnog tubula, te kanalića ne teče. Kao prenatalni razvoj djeteta, nefrona je konačno formirana i počinje da funkcioniše.

Međutim, on nema pristup urinarnog trakta, širi i pretvara se u tipičan cista. Većina ciste nastaju u korteksu, oni su potpuno izolovana, i nemaju komunikaciju sa leži ispod izvodni kanali.

Ako je sve, ili gotovo sve, postavlja nefrona nemaju izvodni kanali, cistična degeneracija izložene gotovo sve bubrega parenhima.

Takav kvar se određuje prije rođenja i pozvao multicističnih bubrega. Lezija može biti u jednoj ili dvostrano.

Ako se formira znatan dio sabirnih kanala nefrona nije značajan iznos ciste (50 ili više) na površini bubrega. Ovo stanje se naziva policističnih bubrega o vrsti dijete.

Kao dijete raste, ciste rastu u veličini, u prilogu infektivnih komplikacija, zbog onoga što brzo nestati područjima početku zdravo tkivo bubrega. U ovom slučaju, kliničke manifestacije javljaju u ranom djetinjstvu.

Ako se sabirnih kanala nisu povezani, samo mali dio nefrona, ciste formirana (u različitim iznosima - od 20 do 50) i na taj način ostaje dovoljno mase bubrega tkiva potpuno funkcionalan. Ovaj oblik se zove policističnih bubrega tip odraslih, kliničke manifestacije se mogu pojaviti kasno ili možda čak i biti potpuno odsutna.

Foto: Normal i udario policističnih bubrega

Manifestacije policističnih bubrega

Kao rezultat širenja postojeće ciste, bubrega značajno povećati u veličini, deformiraće, postavši kao gomila grožđa. Unutar ciste sadrži tečnost čvrsto i oni stisnuti porcije normalnom bubrežnom tkivu.

Klinički simptomi policističnih bolesti bubrega ovisi o tome da li će to biti jednostrana ili dvostrana lezije, a također ovisi o rasprostranjenosti cistične tkiva.

U teškim policističnih manifestuje bolest bubrega u ranom djetinjstvu sa simptomima kao što su:

• otporan Leukociturija (identifikacija u svakoj analizi velikog broja leukocita urina)
• prolazne hematurija (periodična pojava u urinu krvi)
• proteinurija (proteina u urinu),
• gipoizostenuriya (trajno smanjenje gustine urina, odnosno bubrezi nisu u mogućnosti da obavlja svoju primarnu funkciju koncentracije urina)
• Uskoro se pridružuje hipertenzija (uporna porast tlaka).

Progressive za policistične bolesti bubrega, posebno kod djece, rezultate u razvoju hronične bubrežne insuficijencije.

Kada je tip za odrasle policističnih simptomi se pojavljuju rano u školi ili tinejdžer, postoje pritužbe:

• tup bol u donjem delu leđa,
• umora,
• glavobolje, visok krvni pritisak,
• otkrila znakove pijelonefritis (upala bubrega).

dijagnostika

Tretman policističnih bolesti bubrega - to je zadatak za urologiju.

Policistične bolesti bubrega je otkriven u ovoj fazi još uvijek u maternici na skrinningovom ultrazvuk trudna periodu nakon 30. sedmice.

Nakon rođenja djeteta dijagnosticira na osnovu

• podaci Family History (imaju rođake sa abnormalnostima ili oboljenja bubrega ranije rođena djeca sa sindromom policističnih)
• pregled djeteta sa identifikacijom tipičnog pritužbi
• promjene u analizi urina (povećanje u bijelim krvnim zrncima, crvenih krvnih zrnaca, smanjenje gustoće).

Sumnja se abnormalnosti strukture bubrega omogućiti ponavljaju pijelonefritis u prvoj godini života.

Vizualno policističnih promjene bubrega otkrije na ultrazvuk ili tokom izlučivanje urografija.

Dodatne metode se koriste angiografija (studija krvnih sudova bubrega sa kontrastom) i kompjuteriziranu ili magnetna rezonanca bubrega da razjasni vrstu policističnih.

Kada policističnih bubrega održana ultrazvuk jetre, jajnika i gušterače, kao policistične bolesti bubrega se često povezuje sa cističnom ovih tijela.

Neophodno je razlikovati pojedinca od policističnih ciste bubrega i neoplastičnih procesi - Wilms tumor ili nefroblastom.

Liječenju policističnih bubrega

Svi tretmani mogu se razlikovati na konzervativno i hirurško.

Za konzervativno liječenje policističnih bolesti bubrega uključuju:

• pijelonefritis srednje aktivnog tretmana (antibiotici i uroseptiki, dijeta, unos tekućine, posebna rješenja)
• eliminacija hipertenzije,
• Korektor i poremećaja elektrolita zbog nemogućnosti bubrega koncentracije urina.

Sa razvojem hronične bubrežne insuficijencije, hemodijaliza je potrebno (pročišćavanje krvi na umjetni bubreg) i transplantacije bubrega.

hirurške tretmane

Uz brz porast u iznosu od ciste se koriste operacije:

• punkcijom ciste tankom iglom kroz trbušni zid pod kontrolom ultrazvuka sa uklanjanjem tekućine,
• Laparoskopske pražnjenje ciste kako bi se smanjio njihov obim i da se poboljša dotok krvi normalnog tkiva bubrega.
• transplantaciju bubrega.

prognoze

Prognoza policističnih bubrega ovisi o težini lezija i razvoj komplikacija.

Sa rekurentnim pijelonefritis, uporan povećanje pritiska i razvoj zatajenja bubrega lošu prognozu. Često zahtijevaju transplantaciju bubrega.