Hemofilija

Hemofilija - nasledna bolest krvi, što je uzrokovano urođenim odsustva ili smanjenje broja faktora zgrušavanja krvi.

Bolest se karakteriše poremećaj zgrušavanja krvi, i manifestuje se u čestim krvarenje u zglobove, mišiće i unutrašnje organe.

Bolest se javlja samo kod muškaraca, žene su nosioci hemofilija gena. Svi se rađaju ženi sin ima 50% šanse da postane hemofiličara. Prijevoznici obično nemaju dokaza o bolesti.

manifestacija hemofilije

Prva manifestacija krvarenja u bolesnika s hemofilijom razvijaju najčešće u trenutku kada se dijete počne hodati, ili podvrgnuti domaće povrede. Kod nekih pacijenata, prvi znaci hemofilije Otkriveni su već u neonatalnog perioda (modrice). Djeca sa hemofilija su krhki, blijeda, tanke kože i slabo razvijena masti slojem potkožnog. Krvarenje u odnosu na njihove uzroke su uvijek previsoki. Uz potkožno, intramuskularno, intramuskularno krvarenje posmatrano u unutrašnje organe, kao i krvarenje u zglobovima javljaju s porastom temperature. Najčešće pogađa veliki zglobovi. Ponovljeno krvarenje u isti zajednički dovodi do upalne promjene u njemu, deformacije i ograničena pokretljivost.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na genealoška analiza, otkrivajući naglo usporavanje u zgrušavanje krvi. Uvlačenje krvnog ugruška je normalna ili malo kasni. Smanjen nivo faktora VIII i IX. Kako bi se utvrdilo test tromboplastinsko generacije hemofilije zaprosio.

Ozbiljnost hemofilije zavisi od nivoa faktora koagulacije i tradicionalno se izražava kao postotak prosječne normalne zgrušavanja aktivnost koja se definira kao 100%. Nosioci hemofilija često imaju smanjenu razinu faktora u krvi. Ozbiljnost bolesti određuje razinu aktivnosti faktora VIII i faktora IX u postotku normalnu aktivnost u krvi:

• 200% - najviši nivo otkrivena u trudnoći;
• 50% -200% - normalan nivo aktivnosti faktora VIII ili IX;
• 25% -49% - oko trećine nosača ima nivo koji odgovara donjoj granici norme, ili nešto manji;
• 6% -24% - blage hemofilije faktor aktivnost na nivou iznad toga, čak i ako krvare neuobičajeno traume;
• 1% -5% - umerena težine hemofilije;
• manje od 1% - teške hemofilije.

hemofilija tretman

liječenje hemofilije sastoji administriranje je deficitarna u faktora koagulacije pacijenta direktno u venu pacijenta. Tretman može ili spriječiti krvarenje, ili kako bi se smanjila njene posljedice, sprečavajući invaliditeta.

Kada intravenski davati hemofilije A antihemophilic plazme (jedna doza od 50-100 ml), antihemophilic plazma sa epsilon-aminocaproic kiselina, suva antihemophilic plazme (razrijeđen sa bidestilirani vode - 100: 50 ml). Osim toga, koristite antihemophilic globulina (5 ml jedna doza i.v.) - hemofilija B i C koriste se uz dobar učinak humanog seruma (20 ml) i epsilon-aminocaproic kiselina (5% rastvor do 100 ml sa starijom djecom, 3-4 puta dnevno) .

S obzirom da u hemofilije intramuskularno i potkožnog injekcije dati krvarenja, droga pogodno intravenski ili su unutra. pacijenata dijeta mora biti obogaćen vitaminima A, B, C, D, soli fosfora i kalcijuma. Preporučuje kikiriki. U jednostavan krvarenje u zglobove je prikazan u mirovanju, i hladno. Diseased zajednički je imobilizovan gips udlaga za 3-4 dana. Nakon toga UHF prikazani.

prevencija

Najvažniji preventivna mjera - genetsko savjetovanje budućih supružnika. Kada brak hemofilija i hemofilija ženski dirigent da imaju djecu se ne preporučuje. Zdrava žena, udata za pacijenta, za 14 - 16 nedelje trudnoće transabdominalnim amniocentezu set pol fetusa. Ako je budućnost dijete - Žena, majka se preporučuje da prekine trudnoću, jer postoji opasnost od širenja hemofilije od strane ženskog dirigent. Kada je brak zdrav muški i ženski dirigent da imaju djecu ne preporučuje zbog vjerojatnost od rođenja čoveka sa hemofilija ili žensko dirigent. Identifikacija ženski provodnici moguće utvrđivanje njihove krvi faktora VIII ili IX kvantitativne biokemijske metode.