JDM

Miozitis - upala mišića, odlikuje lezije prugastih i glatkih mišića sa oštećenom funkcijom motorom, kao i oštećenja kože u obliku crvenila i otoka, uglavnom na otvorenom prostoru tijela.

Pretežni starost bolesti: određivanje dva učestalost vrha - u dobi od 5-15 i 40-60 godina. Dominantan kat - ženski (2: 1).

Uzrok JDM nije poznat. Moguća uloga virusnih faktora, prvenstveno picornavirus. Prisustvo komunikacije između onkologije i JDM predlaže autoimunosti zbog maskiranja antigene tumora tkivo i mišićno tkivo.

simptomi JDM

• Slabost mišića: poteškoće u češljanje, pranje zuba, diže iz niskoj stolici, slijetanje u kamionima;
• Koži: fotodermatit i "solarni" oticanje periocular područja, crvenilo kože i na "vrat" područje, crveni ljuskave osip preko malih zglobova ruku, crvenilo i ljuštenje kože dlanova (mehaničke ruke);
• disfagija;
• Suhoća sluzokože;
• pluća štete;
• Bolest srca;
• Simetrična bolesti zglobova bez deformacija, često malih zglobova kistey- se često razvija u nastanku bolesti;
• Sindrom karpalnog tunela: četke oticanje, bol i smanjenu osjetljivost na I-III prste i prst IV;
• Bubrega angažman.

Foto: koži u JDM

dijagnostika

• Povećanje u serumu CK;
• Aldolaza povećana u serumu;
• koncentracija Povećana kreatinina (manje od 50% bolesnika) u krvnom serumu;
• Prisustvo mioglobina u mokraći;
• Povećana sedimentacija eritrocita u općoj analizi krvi;
• Visok titar reumatoidnog faktora (manje od 50% bolesnika) u krvnom serumu;
• Dostupnost Anat (više od 50% pacijenata);
• EKG - Aritmija, provođenje poremećaja;
• Elektromiografija - mišića razdražljivost povećana;
• Biopsija mišića (deltoidnu ili kvadriceps) - znakova upale;
• Radiografska promjene u zglobovima nisu tipični (za djecu, formiranje kalcifikacije u mekim tkivima).

JDM tretman

Hormoni su lijek izbora u liječenju JDM.

• Prednizolon.

U akutnoj fazi bolesti početna doza prednizolon - 1 mg / kg / dan. Ako nema poboljšanja u roku od 4 tjedna dozu treba povećati na 0,25 mg / kg / mjesec. do 2 mg / kg / dan. uz adekvatnu procjenu kliničkih i laboratorijskih efikasnost.

Nakon postizanja klinički i laboratorijski remisiji (ali ne ranije nego nakon 4-6 tjedna od početka liječenja) prednizolon doza se postepeno smanjuje (oko 1/4 dnevnu dozu tijekom svakog mjeseca pod kliničkim laboratorijsku kontrolu, kada je negativna dinamika ponovo povećati dozu). Ukupno trajanje tretmana JDM - otprilike 2-3 godina;

• Metotreksat.

Kada se daje početne doze od 7,5 mg / tjedan. sa porastom od 0,25 mg / tjedan. da se dobije efekt (manje od 25 mg / tjedan.). Kada se daje intravenozno, početna doza od 0,2 mg / kg / tjedan. sa povećanjem od 0,2 mg / kg / tjedan. (Ne više od 25 mg / tjedan.) Da biste dobili efekt. U ovoj bolesti, metotreksat se ne uvodi u / m!

Klinički efekat lijeka obično se razvija u roku od 6 sedmica, maksimalan učinak - nakon 5 mjeseci. Nakon postizanja remisije metotreksat otkazati, postepeno smanjenje doze (1/4 tjedno). U liječenju JDM je neophodno provesti opšti test krvi, ispitivanja urina, i testovi funkcije jetre.

Metotreksat je kontraindicirana u trudnoći, jetra, bubrezi, kosti mozga- nespojiva s antikoagulantne lijekove i salicilate, opresivne krvi;

• Azatioprin.

Manje efikasan nego metotreksat. Dozi od 2-3 mg / kg / dan. Maksimalni učinak je obično 6-9 mjeseci. Nadalje, dnevna doza smanjena na 0,5 mg / kg svakih 4-8 tjedna do minimalne efikasne.

Azatioprin je kontraindiciran u bolesnika s teškim supresija koštane srži, teška bolest jetre, trudnoće;

• Ciklosporin: početne doze od 2,5-3,5 mg / kg doza održavanja od 2-2,5 mg / kg;
• Ciklofosfamid se koristi u izradi oštećenje pluća od 2 mg / kg / dan.;
• (. Hidroksihlorokvin 200 mg / dan) Aminohinolinovogo derivata prati kožne manifestacije JDM;
• Imunoglobulin intravenski u dozi od 0.4-0.5 g / kg (trajanje tretmana);
• Plazmaferezu, limfotsitoferez.