Prehrana u neurofibromatoza

Opšti opis bolesti

Neurofibromatosis - bolesti koje se odnose na phakomatoses grupu. Proyavlyaetsyav a spotovi mesa boje na koži poklopca tijela.

Ima 7 tipova neurofibromatoze (NF). Razmislite o razlozima ipriznaki svaki tip NF.

TIP 1

Najčešći tip NF, koji se prenosi nasledstvennymputem. Glavna značajka je pojava opuholeyu ljudi. Incidencija u zavisnosti od pola pojedinca - je isti, svaki 3,5 hiljade dijete mogu biti u opasnosti od bolesti i unasledovatetu .. U NF-1 gen je mapiran na kromosom XVII.

Znaci NF-1:

• velikog broja tjelesnih mrlje na koži, razmerom0,5-2 centimetara;
• Povećana pigmentacija kože;
• postoji nekoliko neurofibromi;
• živce od glioma;
• Lisch čvorići prisutnost;
• anomalije kosti;
• genetska predispozicija.

TIP 2

U poređenju sa prvim tip, drugi postotak učestalost tipomznachitelno ispod. Otprilike jedna u 50 hiljada. Dijete može zaboletneyrofibramotozom dijabetesa tipa 2. Kada je sorta NF-22 gen mapirani oyhromosome.

Glavne karakteristike:

• genetskog nasljeđa (na povezanim linija ima bolnoyNF-2 ili postoji takva bolest kao "neuroma 8. živac");
• neurom 8. živca (gdje je dvosmjerna);
• Odaberite 2 gore simptome;
• tu neurofibrom, glioma, švanom.

TIP 3

3-rd tip je rijedak.

Odlikuje se:

• palmar neurofibromi;
• blijedo svjetlo smeđe mrlje na koži velikih dimenzija;
• postojanje bilateralnih kohlearnim neuritisa;
• meningeomi, neurofibromi (spinalna i paraspinal);
• Lisha ne čvorići;
• Razni centralnog nervnog sistema tumora.

NF 3 se ubrzano razvija, ali tek nakon 20-30 godina.

TIP 4

Redak oblik neurofibromatoze. Je simptomatologija je sličan neyrofibromatozom1 prvog tipa, ali postoji jedna razlika - nema čvorića Lisch.

TIP 5

Peti tip - segmentne. Kod ovog tipa - odnostoronnegoharaktera poraz i to se manifestuje prisustvom neurofibromi ili pigmentnyhpyaten. Ponekad se ovi simptomi su u kombinaciji. Prema njegovoj klinici NF-5 pohozhna hemihypertrophy.

TIP 6

Ovaj tip nije svojstvena neurofibromi. SF 6 je svojstvena samo nalichiepigmentatsii, manifestuje spotovi svijetlo smeđe boje.

TIP 7

Može formirati nakon postizanja 20 godina starosti.

Ključne karakteristike razvoja:

• bol nepoznatog prirode ili, naprotiv, gubitak osjeta;
• parestenzii prisutnost;
• svrab;
• izgled pareza (parcijalne paralize);
• kost abnormalnosti u mjestu gdje se direktno raspolozhenaneyrofiboma (plexiformnom);
• ponekad NF-7 može biti uzrok asimetrije lica, ruke, noge.

Većina često pate neurofibromatoza prvog i drugog tipa (NF-1, 2).