Rheumatocelis

Hemoragične vaskulitis - bolest uglavnom utječu na kapilare kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega.

Hemoragične vaskulitis može početi u bilo kojoj dobi. Međutim, stara do 3 godine djeca rijetko razboli. Maksimalan broj slučajeva hemoragijske vaskulitisa javlja u dobi od 4-12 godina.

Početka bolesti je moguće u 1-4 tjedna nakon što je bol u grlu, akutne respiratorne virusne infekcije, šarlaha i drugih zaraznih bolesti. U nekih bolesnika bolest prethodi razvoj vakcinacije, netolerancije droge, alergije na hranu, trauma, hlađenje.

Osnovu hemoragične vaskulitisa laž povećala proizvodnju imunih kompleksa, upotpunjuju sistem aktivacije, povećana vaskularnu propusnost, oštećenje kapilarne zidove.

Manifestacije hemoragijski vaskulitisa

Većina djece hemoragijska vaskulitisa počinje sa tipičnim osip na koži - to melkopyatnistye simetrično raspoređeni sinyachkovye elementi ne nestaju kada se pritisne. Osip je lokaliziran na ekstenzornim ekstremiteta, oko zglobova, na zadnjici. Osip na licu, tijelo, ruke i noge su manje šanse. Intenzitet erupcije varira - od jedne do više elemenata sa tendencijom da se spoje. Na isteku osip ostaje pigmentacija, na mjestu gdje piling nastaje kada često recidiva.

Bolesti zglobova - drugi karakteristična hemoragijski vaskulitisa posmatrati u 2/3 pacijenata. Obično se pojavljuje istovremeno sa osip na 1. tjedan bolesti, ili na neki kasniji datum. Priroda oštećenja zglobova kreće se od kratkoročnih bolova u zglobovima, upale. To pogađa pretežno velikih zglobova, posebno koljena i gležnja. Periartikularne edem razvija s promjenama u obliku zglobova i bol čuva boleznennostyu- od nekoliko sati do nekoliko dana. Otporan soj spojeva u suprotnosti sa svoje funkcije ne događaju.

Bol u trbuhu - treća frekvencija indikacija hemoragične vaskulitisa. On se može pojaviti istovremeno sa lezijama kože i zglobova, a može prethoditi kožne promjene zglobne. Neki pacijenti se žale na blagi bol u trbuhu, koja nije u pratnji probavni poremećaji ne uzrokuju mnogo patnje i sami ili u prva 2-3 dana početka terapije. U drugim bolove u trbuhu su paroksizmalne u prirodi, iznenada se pojavljuju na tipa crijevnih grčeva, nema precizne lokalizacije. Bolan napadi se može ponoviti više puta u toku dana i traje do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilna stolica, a ponekad i groznica. U rijetkim slučajevima, u pozadini ove kliničke slike poštovati epizode crijevne i želuca krvarenja.

Foto: koža s hemoragijski vaskulitisa

Oštećenje bubrega u hemoragijski vaskulitisa je manje uobičajena u odnosu na druge manifestacije bolesti. oštećenje bubrega mogu biti različiti - od onih koji nestaju brzo tokom terapije, teškim slika glomerulonefritis (nefritis Henok-Schonlein purpura).

Mnogo manje često u hemoragijski vaskulitisa otkrio oštećenja na druge organe. Plućni sindrom se može javiti u obliku kašlja sa malo sluzi i krvi vene, a ponekad i otežano disanje. Opisao hemoragijska perikarditis, krvarenje u endokardijumu. Obično, ove promjene su reverzibilne.

Češće u djece s umjerenim i teškim bolesti pojavljuje sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenja centralnog nervnog sistema uzrokovana upala mozga plovila, ovojnica, a obično se pojavljuje na vrhuncu promjena na koži. Pacijenti se žale na glavobolju, vrtoglavicu, razdražljivost. U nekim slučajevima, momci sa hemoragijske vaskulitisa poštovati testisa lezije (često bilateralni) - otok i bol.

dijagnostika

Promjene u laboratorijskim parametrima su nespecifični tokom hemoragične vaskulitisa. Moguće povećanje ESR i leukocita Dysproteinemia sa povećanim nivoom alfa-2-globulin, povećanje nespecifični pokazatelji karakterišu upala - BPA, seromucoid, C-reaktivnog proteina titar antistreptolysin O i antigialuronidazy.

Imunološki promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, povećanje cirkulirajućih imunih kompleksa i krioglobulina, niži nivo imunoglobulina G, i dopuna djelatnosti.

Hiperkoagulabilnog laboratorija manifestacije (povećanje nivoa fibrinogena, topivih kompleksa fibrinmonomerov inducirana agregacije trombocita, inhibiciju ugruška lize) najizraženiji u teškom bolesti.

Tretman hemoragijski vaskulitisa

Karakter terapija hemoragijskih vaskulitisa razlikuje u zavisnosti od faze bolesti;

• debi, relaps, remisija;
• Klinički oblici - Easy (koža), pomiješana s bolesti bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - light (zadovoljavajuće zdravstveno stanje, neobilnye osip, može biti bol u zglobovima), srednje (više osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavlja bol u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teška (odvod osip, nekroze elemenata , ponavlja angioedem, uporan bol u želucu, gastrointestinalnog krvarenja, krv u mokraći, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• prirode bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produženo (do 6 mjeseci), hronični (relaps ili razvoj nefritis Henok - Schonlein).

Antiagregacionih agenti koriste se u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamol, Persantin) 5-8 mg / kg na dan u 4 Prijem trental (pentoksifilinom, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim antiagregatsionnogo da se poboljša učinak dva lijeka upravlja istovremeno.

Trajanje tretmana hemoragijske vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i ozbiljnosti: 2-3 mjeseca - sa svjetlom techenii- 4-6 mjeseca - kada srednetyazhelom- do 12 mjeseci - za teške ponavlja naravno i nefritis Henok - Genoha- hronične terapije obavlja ponavljali za 3-6 mjeseci.

Doza antikoagulansa odabrane pojedinačno, fokusirajući se na pozitivnu dinamiku kliničkih simptoma (stabilizacija kože osip, nestanak bolova u abdomenu, stepen smanjenja razdvajanja krvi urina), kao i laboratorijski parametri (produženje roka zgrušavanja krvi ili aktivira u trenutku recalcification 3,2 puta u odnosu sa originalnim, prevod pozitivnih testova u paracoagulation negativan).

U nedostatku adekvatnih kliničkih i laboratorijskih efekti povećati dozu 50-100 IU / kg / dan. Koristite supkutane primjene heparina u želucu tkiva 3-4 puta dnevno (fraxiparin - 2 puta), ili intravenske injekcije.

Kada do umjerena tretman hemoragijske vaskulitisa obično traje 25-30 dana-sa teškim upornog olakšanje kliničkih sindroma mora biti 45-60 dana geparinoterapii- na razvivshemsya nefritis Henok - Schonlein je produžen. Ukidanje droga se obavlja postupno za 100 U / kg / dan svakih 1-3 dana.

Aktivatori fibrinolize - nikotinske kiseline i njenih derivata (xantinol nicotinate, teonikol, komplamin) - je odabrana doza uzimajući u obzir individualne osjetljivosti, to je obično 0.3-0.6 g dnevno.

Glukokortikoida su efikasni u teškim bolesti. Glikokortikosteroida treba obaviti na pozadini antikoagulantne-antiagregacionih terapije. U umjerenim i svjetlo za vrijeme njihova upotreba nije opravdano. U jednostavnim ili mješoviti formi bez oštećenja bubrega prednizolon doza je 0,7-1,5 mg / kg dnevno i koristi kratak kurs od 7-20 dana. Sa razvojem nefritis Schonlein - Henok upravom 2 mg / kg dnevno za 1-2 mjeseci, a zatim smanjenje 2.5-5.0 mg 1 svakih 5-7 dana do potpunog otkaza.

Citostatika su pogodne za teške oblike s oštećenjem bubrega u nedostatku pozitivnih dinamike tretman kortikosteroida, i prisustvo teških kožnih sindroma sa zakrpama nekroze kože u pozadini visoke imunološke aktivnosti. Koristi se za primanje azatioprin 2 mg / kg / dan, 2 mg ciklofosfamid / kg / dan do 4-6 mjeseca. Liječenje se sprovodi pod kontrolom periferne krvi: broj belih krvnih zrnaca smanjuje citostatika prevrnuo.

Transfuzije terapija: sprovodi se kod djece s teškim hemoragijske vaskulitisa za 5-15 dana u akutnoj fazi bolesti kada su najizraženiji kliničke manifestacije. Sastav transfuzijske terapije uključuju: niske molekularne plazma zamjenjuje rješenja (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) po stopi od 10-20 ml / kg / sut- glukoze-novocaine mješavina (5% rastvor glukoze i 0,25% odnos novocaine rastvor od 2: 1 ili 3 : 1) u iznosu od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 ML- spasmolytics - aminofilin (5 mg / kg / dan), ne-spa (2 ml 2% rastvor) u 150-250 ml izotonični rastvora - inhibitora proteolitičkih enzima (contrycal od 20 000 - 40 000 IU / kg / dan, trasilol 50.000 - 100.000 u / dan). Primjena lijekova koje kap po kap po stopi od 10-15 kapi u minuti.

Plazmafereze je usmjerena na uklanjanje kruži toksina, bakterija, upalnih tvari, antitijela, imuni kompleksi i krioglobulina prikazan u teškim hemoragijska vaskulitisa, valovitih kontinuirano ili ponavljanja simptoma. Plazmafereze pomaže normalizirati svojstva krvi, uklanja vazospazma, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunološkog ćelija, povećava osjetljivost pacijenata na droge.

Eksfuziruemoy plazma volumena je 10-30 ml po 1 kg tjelesne težine (po tretmanu koji se sastoji od tretmana 3-8 plazmafereze uklonjen od 2. do 5. količine cirkulaciji plazma). Prva 3-4 sesije vodi svakodnevno, i praćenje - 1 svaka 3 dana. exfusion stopa od 50 ml u minuti. Da biste spriječili zgrušavanje heparin se koristi po stopi od 100-300 U / kg. Kao zamjena rješenja pomoću niske molekularne težine dekstrani, albumin, glukoza, rastvora.

Antihistaminik droge su efikasni kod djece sa istorijom hrane, alergije droge ili domaćinstva, kataralne manifestacije eksudativne dijateza, alergijske bolesti (sijeno groznica, angioneurotski edem, akutnog opstruktivnog bronhitisa, bronhijalne astme). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i drugih droga u dobi dozama za 7-10 dana.

Kelatori su potrebni za pacijente sa alergijskim istorije, u prisustvu bol u trbuhu, u slučajevima kada su u ishrani agenti precipitirajući faktor bolesti. Kelatori vezuju toksina u lumen crijeva i biološki aktivnih tvari, čime se sprečava njihov prodor u sistemsku cirkulaciju. Za tu svrhu, imenovati Polyphepanum, smektita enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno za 5-10 dana.

Membrana propisane ponavljali s bolesti bubrega ili relapsno naravno kožnih sindrom. Droge u ovoj grupi može smanjiti propusnost vaskularnog zida, poboljšanje trofičkog procesi imunomodulatorne efekte. Najkorišteniji retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone za 1 mjesec.

Komplikacije i prognoza

Ishod hemoragijski vaskulitisa kod djeca uglavnom povoljna. Oporavak nakon otvaranja note više od polovine pacijenata. Moguće dugoročne relapsno tok bolesti, a kreće se recidiva od jednog nekoliko godina prije nego što mjesečno. Vremenom, međutim, po pravilu, bolest poprima karakter monosindromnogo: samo osip na koži (ponekad - sa zglobne sindrom) ili razviti kronične bubrežne bolesti. U ovom slučaju, funkcija bubrega ostaje netaknut dugo. Ishod hronične bubrežne insuficijencije je izuzetno retko, kada se pomeša obliku ili brzo progresivni glomerulonefritis utjelovljenje.