Hirschsprung bolest

Hirschsprung bolest - kongenitalna aganglioz debelog crijeva (nedostatak odgovarajuće nervnih ćelija mišića Auerbach pleksus i submukoznom pleksus Meissnerov bez smanjenja pogođenim crevu područje, stagnacija izmeta u disproporcionalnog sekcije, zbog čega će značajno proširenje i produljenje crijeva ..

Incidencija Hirschsprung bolesti: 1: 5000 novorođenčadi.

Dominantna seks - muškarac (4-5: 1).

Simptomi Hirschsprung bolesti

Manifestacije u djece

Rani znakovi Hirschsprung bolesti:

• zatvor,
• nadutost,
• povećanje abdominalne opseg ( "žaba trbuh")

Kasno simptomi:

• anemija,
• pothranjenost,
• grudi deformitet,
• fekalne kamenje

Manifestacije kod odraslih

• Nepostojanje neovisnog stolice djetinjstva
• Odsustvo poriv da vrše nuždu
• naduvenost
• Bol u trbuhu, povećava se sa povećanjem trajanja kašnjenja stolice.

fazi bolesti

• Nadoknađen - zatvor slaviti djetinjstva, čišćenje klistiranje lako može ukloniti dugo
• Subcompensated - klistir postepeno sve manje i manje efikasni, stanje pacijenta pogorša: tjelesne mase smanjuje, a zabrinut o težini bol u trbuhu, odyshka- naveo teške anemije, metaboličkih poremećaja. Subcompensation stanje se javlja kod pacijenata sa dekompenzacija na pozadini konzervativno liječenje
• Dekompenzirano - čišćenje klistiranje i laksativa rijetko dovesti do potpunog pokreta crijeva. Tu je i osjećaj težine u donjem trbuhu, nadutost. Pod uticajem različitih faktora (oštar promjenu vlasti, teške vježbe) u bolesnika u razvoju akutne opstrukcije. Djeca dekompenzacija često praćen i subtotalne i ukupnog oblika uništenja.
• Akutni oblik Hirschsprung bolest se manifestuje kod novorođenčadi kao niska kongenitalna opstrukcija crijeva.

Za Hirschsprung bolest, za razliku od drugih uzroka opstipacije (tumora, atonična zatvor kod starijih osoba, u ulcerozni kolitis), karakterizira pojava zatvora od rođenja ili ranog djetinjstva.

Često roditelji primete prisustvo endokrinih, psihijatrijskih i neuroloških abnormalnosti.

Bolest može biti povezana s drugim kongenitalnim anomalijama: Down sindrom, rascjep mekog nepca

dijagnostika

• Kada rektalni pregled otkrije prazne bočice rektuma, čak iu slučajevima dugih kašnjenja stolice. Ton sfinktera, posebno domaćih, nadograđen
• Sigmoidoskopija: poteškoće u prolazu kroz distalni (rigidnost) rektuma, nema stolica, oštar prelaz iz konusni distalni dio rektuma u naprednim proksimalnih segmentima, prisustvo u njima izmeta ili fekalne kamenje, bez obzira na pažljivu pripremu crijeva se u studiji.
• Panoramski radiografiju trbušne šupljine: napumpana, proširio crijeva petlje, ponekad otkrivena tečnost nivoa.
• Ergography: proširena, izdužene debelog crijeva petlja zauzima cijelu trbušne polost- njihov promjer doseže 10-15 cm ili više.
• Prolaz barijum suspenzije: normalan prolaz kontrasta kroz gornji gastrointestinalnog trakta (želudac, tanko crijevo), izraženije usporavanje u naprednim debelog sekcije, od kojih je kontrast za dugo vremena (4-5 dana) nisu evakuirani
• Kolonoskopija potvrđuje podatak X-ray studija.
• Biopsija rektuma zida Swanson: izbacili crijevnih segment zida (sve slojeve) veličine 1,0x0,5 cm sa 3-4 cm. Odredite odsustvo ili nerazvijenost intramuralne nervnih ganglija u zidu kolona
• Histohemijska dijagnoza se temelji na kvalitativnom određivanje aktivnosti enzima acetilkolinesteraze tkiva. Za tu svrhu, proizvesti rektalni sluznice površine biopsija i otkriti povećanu aktivnost acetilkolinesteraze sluznice parasimpatički nervnih vlakana.

Tretman Hirschsprung bolesti

Konzervativni tretman bolesti loših rezultata Hirschsprung, ali se može vidjeti kao priprema za operaciju

• Dijeta: voće, povrće, mlijeko, gazoneobrazuyuschie proizvodi
• Stimulacija peristaltiku masaža, fizioterapija, tehnike fizikalnu terapiju
• Korištenje čišćenja klistira
• Intravenske infuzije proteina droge, elektrolita rješenja
• Vitamin terapija.

kirurško liječenje

Dijagnozu Hirschsprung bolesti - indikacija za hiruršku intervenciju. Glavni cilj kirurško liječenje (djecu i odrasle) - koliko je to moguće potpuno uklanjanje aganglionarnoy zoni, proširene odjeljenja i očuvanje funkcionalne debelog crijeva.

Radikalnu operaciju Swanson, Soave, Duhamel dizajniran za djecu, za odrasle njihova implementacija u svom čistom obliku nije moguće zbog anatomskih karakteristika ili u vezi s izraženim skleroze u submukoze i mišićav crijeva kućišta.

Najprikladniji tretman za Hirschsprung bolest kod odraslih se smatra da se razvija u Istraživačkom institutu proktologiji (Moskva) modifikacija Duhamel rad. Glavna načela: sigurnost i aseptičkim operatsii- aganglionarnoy maksimalno zoni uklanjanje sa stvaranjem kratkom panj direktan kishki- sprečavanje oštećenja podesiva prohoda- formiranje dvije faze unutrašnjeg sfinktera od kolorektalnog anastomoze.

izgledi

Prognoza bolesti Hirschsprung relativno povoljan tokom hirurškog liječenja prije razvoja komplikacija.

A kratak segment aganglionarnom mekonijum odlaganja i onda izmet beba često ograničena na 1-3 dana i dozvoljeno da dijareje, ili klistir. Ovi slučajevi možda neće biti prepoznat tek kasnije u djetinjstvu.