Dysmetabolic nefropatija

Dysmetabolic nefropatija - grupa bolesti koje se odlikuju oštećenjem bubrega zbog metaboličkih poremećaja.

Ovisno o uzroku izoliranih primarne i sekundarne dysmetabolic nefropatije.

Primarni su nasljedne bolesti karakterizira progresivna Naravno, rani razvoj bubrežnih kamenaca i hroničnog zatajenja bubrega.

Srednje dysmetabolic nefropatija može biti povezana s povećanim unosom određenih supstanci u organizmu, njihova metabolizma bubrega zbog uključenosti ostalih organa i sistema (npr gastrointestinalnog trakta), i drugih terapija lijekovima.

Ogromna većina dysmetabolic nefropatija povezana sa poremećajem metabolizma kalcijuma (70-90%), oko 85-90% od njih - sa dosta soli oksalne kiseline, oksalata (kao kalcijum oksalata), a drugi sa dosta fosfata (kalcijum fosfat - 3-10 %) su mješoviti ili - oksalata / fosfata urata.

Primarni dysmetabolic nefropatija rijetke.

Manifestacije dismetabolic nefropatija

Kalcijum oksalata nefropatija

Najčešće se pojavljuje u djetinjstvu. Njegov izgled može biti povezana sa oštećenim kalcija metabolizam i metabolizam oksalata (soli oksalne kiseline).

Oksalat progutati sa dijetom ili sintetiziran u tijelu.

Razlozi za formiranje oksalata:

Povećan unos oksalata iz hrane
bolesti crijeva - Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, crijevnih anastomoza
Povećana proizvodnja oksalata tijela.

oksalat nefropatija

To je multifaktorijalno bolesti. Prema različitim autorima, udio nasleđa u razvoju oksalata nefropatije je do 70-75%. Osim genetske važnu ulogu eksternih faktora: ishrana, stres, pritisak na životnu sredinu, i drugi.

Prva manifestacija bolesti se može razviti u bilo kojoj dobi, čak iu neonatalnog perioda.

Najčešće se otkriva u 5-7 godina u vidu otkrivanja oksalata kristala, nizak sadržaj proteina, bijelih krvnih stanica i crvenih krvnih zrnaca u urina. Karakteristično povećanje urina specifične težine.

Ukupnog razvoja djece s oksalata nefropatijom, po pravilu, ne stradaet- ali oni se odlikuju alergija, gojaznost, vegetativno-vaskularna distonija sa tendencijom pada krvnog pritiska (hipotenzija), glavobolja.

Bolest se pogoršava tokom puberteta u dobi od 10-14 godina, koji je, po svemu sudeći, zbog hormonalnih promjena.

Napredovanje nefropatije oksalata može dovesti do stvaranja bubrežnih kamenaca, upale bubrega u razvoju raslojavanja bakterijske infekcije.

nefropatija fosfat

Fosfata nefropatija se javlja u bolesti povezanih sa oštećenim kalcija i metabolizam fosfora. Glavni razlog fosfaturijom - hronične infekcije urinarnog sistema.

Često kalcijum fosfata nefropatija prati kalcijum oksalata, ali manje izražen.

Metaboličkih poremećaja mokraćne kiseline (urat nefropatija)

Dnevno u organizmu formira 570-1000 mg mokraćne kiseline, jednu trećinu iznosa koji se luči u crijevima i razbija tu bakterija.

Preostale dvije trećine se filtriraju u bubrezima, uglavnom se usisava nazad, a samo 6-12% od filtrirane iznos izlučuje u urinu.

Primarni urata nefropatije uzrokovane nasljednih poremećaja metabolizma mokraćne kiseline.

Sekundarne nastaju kao komplikacija drugih bolesti (eritremii, multipli mijelom, hronični hemolitički anemije i dr.), To je posljedica upotrebe određenih lijekova (tiazidi, citostatika agenti, salicilati, ciklosporin A i dr.) Ili disfunkcije tubula bubrega i fizikalno-kemijskih svojstava urina (upala bubrega, na primjer).

Urata kristali se talože u tkivu bubrega - to dovodi do razvoja upale i smanjenom funkcijom bubrega.

Prvi znaci bolesti se može otkriti u ranoj dobi, iako se u većini slučajeva postoji duga latentna tokom procesa.

U urina otkrivene urati, male količine proteina i eritrocita. U prisustvu velike količine urata mokraće postaje cigla boju.

Kršenja metabolizma cistina

Cistin je proizvod aminokiseline razmjena metionina.Mozhno dva glavna razloga za povećanje koncentracije cistina u urinu:

prekomjerne akumulacije cistina u ćelijama bubrega
kršenje cistina reapsorpciju u bubrega tubulima.

akumulacija cistin u ćelijama je rezultat genetski defekt tsistinreduktazy enzima. To je kršenje dijeljenje je sistemski i zove se Cistinoze.

Intracelularne i ekstracelularne akumulacije cistina kristala otkrivene ne samo u tubulima bubrega i intersticijumski, ali iu jetri, slezene, limfnih čvorova, koštane srži, periferne krvnih zrnaca, živaca i mišićnog tkiva drugih organa.

Kršenje resorpcija cistina u tubulima bubrega nastaje zbog genetskog defekta prilikom transporta kroz zid ćelije aminokiselina - cistin, arginin, lizin i ornitin.

Sa progresije bolesti, simptomi definirane urolitijaze i pristupanje infekcija - upala bubrega.

dijagnostika

Laboratorijske i instrumentalne dijagnostike dismetabolic nefropatije zasniva se na

identifikaciju kristali soli u sveobuhvatnu analizu urina,
povećanje koncentracije određenih soli u biokemijske studije urina
Studija antikristalloobrazuyuschey sposobnost mokraće (AMCEN)
provodi testove calciphylaxis i peroksida u urinu,
Ultrazvuk bubrega.

Identifikacija kristali soli samo u opšte analize urina nije osnova za dijagnozu dysmetabolic nefropatije. Treba imati na umu da je izbor kristala u urinu djece često je prolazno i nije povezan sa metaboličkim poremećajima.

Za potvrdu dijagnoze dysmetabolic nefropatije u otkrivanju kristali soli u urina obavlja urinu biohemijske istraživanja.

Test calciphylaxis otkriva kršenja larnoj kalcija. Test za peroksid u mokraći odražava aktivan proces ćelijske membrane peroksidacije.

Promjene otkriva ultrazvuk bubrega, po pravilu, malo je specifična. Mogućnost otkrivanja bubrega mikrokameshkov ili uključaka.

Tretman dismetabolic nefropatija

Tretman bilo dismetabolic nefropatije može se svesti na četiri osnovna principa:

normalizacija načina života;
odgovarajući režim za piće;
dijeta;
specifične terapije.

Primanje veliku količinu tekućine je univerzalna metoda tretiranja bilo dysmetabolic nefropatija, jer olakšava smanjenje koncentracije rastvorljivi u urinu.

Jedan od ciljeva tretmana je povećanje noć mokrenje volumen, što se postiže uzimanjem tekućine prije spavanja. Prednost treba dati jednostavne ili mineralne vode.

Dijeta može uvelike smanjiti opterećenje soli na bubrege.

Specifične terapije treba biti usmjerena na prevenciju nastanka kristala, so izlučivanje, normalizuje metaboličke procese.

Tretman oksalata nefropatije

Savjeti o prehrani

Kada liječenju bolesnika s oksalata nefropatije dodijeljena kupus krumpir ishrane, na što je smanjilo unos hrane oksalata i opterećenja na bubrege.
Potrebno je eliminirati žele, jaka mesa čorba, špinat, brusnice, repa, mrkva, kakao i čokolada.
Preporučuje se da se uvede kajsije ishrani, šljive, kruške.
Mineralne vode koje se koriste kao što su Slavyanovskaya i Smirnovskaya na 3-5 ml / kg / dan. 3 stopa prijem 1 mjesec 2-3 puta godišnje.

terapija lijekovima

terapija uključuje membrane droge i antioksidansima. Liječenje treba biti dugotrajan.

Piridoksin (vitamin B6) se primjenjuje u dozi od 1-3 mg / kg / dan. za 1 mjesec na kvartalnoj osnovi.
Vitamin B6 ima stabilizaciju membrane efekt zbog učešća u metabolizmu masti kao antioksidans i metabolizam aminokiselina. Također je priprema B6 svrsishodno svrhu Magne po stopi od 5-10 mg / kg / dan. Naravno, za 2 mjeseca, 3 puta godišnje.
Stabilizaciju membrane akcija čini vitamin A, koji normalizuje interakcije proteina i lipida stanične membrane. Dnevna doza vitamina A 1000 IU u godini života, naravno djeteta - 1 mjesec na kvartalnoj osnovi.
Tokoferol acetat (vitamin E) je snažan antioksidans koji ulazi u tijelo izvana i stvara samo telo. Ne smije se zaboraviti da je prekomjerne unos vitamina E može spriječiti prehrambene proizvode na svom unutrašnjem negativne mehanizam povratne informacije. Vitamin E jača komunikacija stanične membrane protein-lipida. Je dodijeljen sa vitaminom A u dozi od 1-1,5 mg / kg tjelesne težine dnevno.

Kao što se koristi membrana dimephosphone i ksidifon.

Dimefosfon primjenjuje u dozi od 1 ml 15% rastvora po 5 kg tjelesne težine, 3 doze dnevno. Naravno - 1 mjesec, 3 puta godišnje.

Ksidifon sprečava taloženje nerastvorljivo soli kalcijuma. Upravlja u dozi od 10 mg / kg / dan. 2% rastvor u 3 doze. Naravno - 1 mjesec, 2 puta godišnje.

Tsiston ima visoku efikasnost, posebno kada kristalurije. Tsiston upravlja u dozi od 1-2 tablete 2-3 puta na dan, kurs od 3 do 6 mjeseci.

Osim toga, Magnezija je dodijeljen, naročito na povišenim sadržajem oksalata u dozi 0,15-0,2 g / dan.

Tretman urata nefropatije

dijeta

U liječenju urata nefropatije bogat dijeta predviđa izuzetak purinskih baza proizvoda (jetra, bubrezi, meso čorbe, grašak, grah, orasi, kakao, itd).
Prednost treba dati na mliječne proizvode i biljnog porijekla.
Važan preduvjet za uspješno liječenje je dovoljan unos tečnosti - Od 1 do 2 litre dnevno. Prednost treba dati slabo alkalne i slabo mineralizacije vode Ukuvano (konjski rep, mirođija, list breze, brusnica list djeteline, knotweed i dr.), Zob čorba.

Za optimalno kiselost urina mogu koristiti citrat mješavinu (Ural Y blemaren, magurlit, solimok i dr.).

Kada urata nefropatija je važno da se smanji koncentracija mokraćne kiseline. Za tu svrhu, znači smanjenje sintezu mokraćne kiseline - alopurinol, nikotinamid.

Pedijatrijska upotreba alopurinol je ograničena zbog mogućih komplikacija kože, jetre, krvi.

Pod strogim nadzorom alopurinol upravlja u dozi od 0,2-0,3 g / dan. 2-3 sati za 2-3 tjedna onda doza se smanjuje. Trajanje opće naravno - do 6 mjeseci.

Nikotinamid je slabiji droga nego alopurinol, ali bolje perenositsya- upravom u dozi od 0,005-0,025 g 2-3 puta dnevno za 1-2 mjeseci ponavljanje kurseva.

Mokraćna kiselina je izlaz kao orotic kiselina, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.

Tretman fosfata nefropatije

Tretman fosfata nefropatije treba usmjeriti na urin zakiseljavanja (mineralna voda - Seltzer, ARZNI, Dzau-suar i drugih droga - Cystenalum, askorbinska kiselina, metionin).

Dodijeljen ograničena dijeta hrana bogata fosforom (sir, jetra, jaja, piletina, grah, čokolada, itd.)

Cistinoze tretman

Tretman Cistinoze i cistinurijom uključuje dijetu, tretman vysokozhidkostny i lijekovima za urin alkalizacije i povećati topljivost cistina.

Svrha dijetoterapija - za sprečavanje prekomjerne unos cistina dijete prethodnika - metionin i druge kiseline koje sadrže sumpor.

Također će isključiti (ili strogo ograničiti) hrane za bebe ishrana bogata metionin i sumpor koji sadrže amino kiseline proizvodi - sir, riba, jaja, mesa i drugih.

Pošto je neophodan za rast tijela deteta metionin, produžena upotreba strogu dijetu je nemoguće, tako da nakon 4 tjedna od početka dijetoterapija ishrane djeteta širi i nalazi se u blizini normalno, ali rigoroznog izuzetak riba, sir i jaja.

Količinu tečnosti treba da bude najmanje 2 litre / dan., Posebno važno uzeti tekućine prije spavanja.

Za urin alkalizovan koristiti citrat mješavinu, natrijum bikarbonata, blemaren, alkalne mineralne vode.

Da bi se poboljšala topljivost i spriječiti kristalizacija cistin dodijeljen penicilamin. Ona ima neke toksičnost, tako da je na početku terapije se dodjeljuju malim dozama - 10 mg / kg / dan. 4-5 tehnike dalje doza se povećava za nedelju dana do 30 mg / kg / dan, a kada Cistinoze -. 50 mg / kg / dan.

penicilamin Liječenje treba biti pod kontrolom sadržaja cistina u leukocita i / ili tsianidnitroprussidnogo test (test za cistin u urinu, pri čemu je koncentracija cistina bi trebalo da bude do 150-200 mg / l). Nakon postizanja ovih pokazatelja penicilamin doza se smanjuje na 10-12 mg / kg / dan.

penicilamin tretman se vrši za dugo vremena, godinama. Kao što je penicilamin inaktivira piridoksin istovremeno dodijeljena Vitamin B6 (piridoksin) u dozi od 1-3 mg / kg / dan. za 2-3 mjeseci sa ponavljali.

Da se stabilizuje membrane bubrega tubula imenovan vitamina A (6,600 IU / dan) i vitamina E (tokoferol, 1 kap od 1 godine života 5% rastvora po danu) za 4-5 tjedna sa ponavljali.

Postoji pozitivan efekat upotrebe penicilamin umjesto manje toksičan od njih analogni - kuprenil u smanjene doze u kombinaciji sa ksidifonom i drugim membrane.

Antibiotska terapija je indiciran za pristupanje infekcije.

Ako Cistinoze uspješno koristi transplantaciju bubrega, koji se održava prije razvoja završnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije. Transplantacija bubrega može značajno povećati životni vijek pacijenata - do 15-19 godina, ali taloženje cistina kristala uočene u graft, što u konačnici dovodi do poraza i transplantirani bubreg.